Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 14 ноября 2007 г. N 708
"Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с другими нарушениями накопления липидов (болезнью Гоше)"
Приказом Минздрава России от 9 июля 2024 г. N 350 настоящий документ признан утратившим силу с 9 июля 2024 г.
О стандартах медицинской помощи см. справку
В соответствии со ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-I (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:
1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с другими нарушениями накопления липидов (болезнью Гоше).
2. Рекомендовать руководителям государственных и муниципальных медицинских организаций использовать стандарт медицинской помощи больным с другими нарушениями накопления липидов (болезнью Гоше) при оказании амбулаторно-поликлинической помощи.
Заместитель Министра |
В. Стародубов |
Стандарт
медицинской помощи больным с другими нарушениями накопления липидов (болезнью Гоше)
(утв. приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ
от 14 ноября 2007 г. N 708)
Модель пациента
Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: другие нарушения накопления липидов
Код по МКБ-10: Е 75.5
Фаза: хроническое течение
Стадия: нет
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
1.1. Диагностика
Код |
Наименование |
Частота предоставления |
Среднее количество |
А01.31.009 |
Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический |
1 |
2 |
А01.31.010 |
Визуальный осмотр общетерапевтический |
1 |
2 |
А01.31.011 |
Пальпация общетерапевтическая |
1 |
2 |
А02.06.001 |
Измерение объема лимфоузлов |
1 |
1 |
А01.31.012 |
Аускультация общетерапевтическая |
1 |
1 |
А02.01.001 |
Измерение массы тела |
1 |
1 |
А02.03.005 |
Измерение роста |
1 |
1 |
А02.09.001 |
Измерения частоты дыхания |
1 |
1 |
А02.10.002 |
Измерение частоты сердцебиения |
1 |
1 |
А02.12.001 |
Исследование пульса |
1 |
1 |
А02.12.002 |
Измерение артериального давления на периферических артериях |
1 |
1 |
А02.31.001 |
Термометрия общая |
1 |
1 |
А04.14.001 |
Ультразвуковое исследование печени |
1 |
1 |
А04.14.002 |
Ультразвуковое исследование желчного пузыря |
1 |
1 |
А04.06.001 |
Ультразвуковое исследование селезенки |
1 |
1 |
А04.15.001 |
Ультразвуковое исследование поджелудочной железы |
1 |
1 |
А05.10.001 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
А05.10.007 |
Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных |
1 |
1 |
А04.10.002 |
Эхокардиография |
0,2 |
1 |
А03.16.001 |
Эзофагогастродуоденоскопия |
0,2 |
1 |
А06.09.008 |
Рентгенография легких |
1 |
1 |
А06.03.038 |
Рентгенография кистей |
0,3 |
1 |
А06.03.043 |
Рентгенография бедренной кости |
1 |
1 |
А06.03.042 |
Рентгенография головки и шейки бедренной кости |
0,8 |
1 |
А06.03.047 |
Рентгенография диафиза большеберцовой и малоберцовой костей |
1 |
1 |
А06.03.034 |
Рентгенография плечевой кости |
0,2 |
1 |
А06.03.019 |
Рентгенография позвоночника, специальные исследования и проекции |
0,2 |
1 |
А06.31.006 |
Описание и интерпретация рентгенографических изображений |
1 |
3 |
А06.31.002 |
Компьютерная томография органов брюшной полости |
0,5 |
1 |
А05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,1 |
1 |
A11.05.001 |
Взятие крови из пальца |
1 |
1 |
А08.05.003 |
Исследование уровня эритроцитов в крови |
1 |
1 |
А08.05.004 |
Исследование уровня лейкоцитов в крови |
1 |
1 |
А08.05.005 |
Исследование уровня тромбоцитов в крови |
1 |
1 |
А08.05.006 |
Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) |
1 |
1 |
А08.05.009 |
Определение цветового показателя |
1 |
1 |
А09.05.002 |
Оценка гематокрита |
1 |
1 |
А09.05.003 |
Исследование уровня общего гемоглобина в крови |
1 |
1 |
А08.05.008 |
Исследование уровня ретикулоцитов крови |
1 |
1 |
А12.05.001 |
Исследование оседания эритроцитов |
1 |
1 |
A11.05.003 |
Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции |
0,5 |
1 |
A08.05.001 |
Подсчет формулы костного мозга |
0,5 |
1 |
A11.05.004 |
Получение гистологического препарата костного мозга |
0,1 |
1 |
A08.05.002 |
Гистологическое исследование препаратов костного мозга |
0,1 |
1 |
A11.12.009 |
Взятие крови из периферической вены |
1 |
1 |
A09.05.023 |
Исследование уровня глюкозы в крови |
1 |
1 |
A09.05.010 |
Исследование уровня общего белка в крови |
1 |
1 |
A09.05.011 |
Исследование уровня альбумина в крови |
1 |
1 |
A09.05.014 |
Исследование уровня глобулиновых фракций в крови |
1 |
1 |
A09.05.017 |
Исследование уровня мочевины в крови |
1 |
1 |
A09.05.020 |
Исследование уровня креатинина сыворотки крови |
1 |
1 |
A09.05.021 |
Исследование уровня общего билирубина в крови |
1 |
1 |
A09.05.022 |
Исследование уровня фракций билирубина в крови |
1 |
1 |
A09.05.026 |
Исследование уровня холестерина в крови |
1 |
1 |
A09.05.030 |
Исследование уровня натрия в крови |
1 |
1 |
A09.05.031 |
Исследование уровня калия в крови |
1 |
1 |
A09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
1 |
1 |
A09.05.041 |
Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови |
1 |
1 |
A09.05.042 |
Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови |
1 |
1 |
A09.05.046 |
Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови |
1 |
1 |
A09.05.044 |
Исследование уровня гамма-глютамилтрансферазы в крови |
1 |
1 |
A09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
1 |
1 |
A09.05.077 |
Исследование уровня ферритина в крови |
1 |
1 |
А12.05.011 |
Исследование железосвязывающей способности сыворотки |
1 |
1 |
А09.05.050 |
Исследование уровня фибриногена в крови |
0,8 |
1 |
А12.05.042 |
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) |
0,8 |
1 |
А12.05.027 |
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме |
0,8 |
1 |
А12.05.028 |
Определение тромбинового времени в крови |
0,2 |
1 |
А26.06.036 |
Определение антигена HBsAg Hepatitis В virus |
1 |
1 |
А26.06.041 |
Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Hepatitis С virus |
1 |
1 |
А09.05.055 |
Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови |
1 |
1 |
А01.23.004 |
Исследование чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы и головного мозга |
1 |
1 |
А01.31.015 |
Составление родословной |
1 |
1 |
1.2. Лечение из расчета 365 дней
Код |
Наименование |
Частота предоставления |
Среднее количество |
А01.31.009 |
Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический |
1 |
24 |
А01.31.010 |
Визуальный осмотр общетерапевтический |
1 |
24 |
А01.31.011 |
Пальпация общетерапевтическая |
1 |
24 |
А02.06.001 |
Измерение объема лимфоузлов |
1 |
24 |
А01.31.012 |
Аускультация общетерапевтическая |
1 |
24 |
А02.09.001 |
Измерения частоты дыхания |
1 |
24 |
А02.10.002 |
Измерение частоты сердцебиения |
1 |
24 |
А02.12.001 |
Исследование пульса |
1 |
24 |
А02.12.002 |
Измерение артериального давления на периферических артериях |
1 |
24 |
А02.31.001 |
Термометрия общая |
1 |
24 |
А06.03.062 |
Рентгеноденситометрия |
1 |
2 |
А06.03.043 |
Рентгенография бедренной кости |
0,5 |
1 |
АОб.03.042 |
Рентгенография головки и шейки бедренной кости |
0,5 |
1 |
А06.03.047 |
Рентгенография диафиза большеберцовой и малоберцовой костей |
0.5 |
1 |
А06.31.006 |
Описание и интерпретация рентгенографических изображений |
0,5 |
3 |
A11.05.001 |
Взятие крови из пальца |
1 |
6 |
А08.05.003 |
Исследование уровня эритроцитов в крови |
1 |
6 |
А08.05.004 |
Исследование уровня лейкоцитов в крови |
1 |
6 |
А08.05.005 |
Исследование уровня тромбоцитов в крови |
1 |
6 |
А08.05.006 |
Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) |
1 |
6 |
А08.05.009 |
Определение цветового показателя |
1 |
6 |
А09.05.002 |
Оценка гематокрита |
1 |
6 |
А09.05.003 |
Исследование уровня общего гемоглобина в крови |
1 |
6 |
А08.05.008 |
Исследование уровня ретикулоцитов крови |
1 |
6 |
А12.05.001 |
Исследование оседания эритроцитов |
1 |
6 |
A11.12.002 |
Катетеризация кубитальной и других периферических вен |
1 |
24 |
A09.05.023 |
Исследование уровня глюкозы в крови |
1 |
4 |
A09.05.010 |
Исследование уровня общего белка в крови |
1 |
4 |
A09.05.011 |
Исследование уровня альбумина в крови |
1 |
4 |
A09.05.014 |
Исследование уровня глобулиновых фракций в крови |
1 |
4 |
A09.05.017 |
Исследование уровня мочевины в крови |
1 |
4 |
A09.05.020 |
Исследование уровня креатинина в крови |
1 |
4 |
A09.05.021 |
Исследование уровня общего билирубина в крови |
1 |
4 |
A09.05.022 |
Исследование уровня фракций билирубина в крови |
1 |
4 |
A09.05.026 |
Исследование уровня холестерина в крови |
1 |
4 |
A09.05.030 |
Исследование уровня натрия в крови |
1 |
4 |
A09.05.031 |
Исследование уровня калия в крови |
1 |
4 |
A09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
1 |
4 |
A09.05.041 |
Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови |
1 |
4 |
A09.05.042 |
Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови |
1 |
4 |
A09.05.046 |
Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови |
1 |
4 |
A11.12.003 |
Внутривенное введение лекарственных средств |
1 |
24 |
A14.31.011 |
Пособие при парентеральном введении лекарственных средств |
1 |
24 |
A09.28.003 |
Определение белка в моче |
1 |
6 |
A09.28.011 |
Исследование уровня глюкозы в моче |
1 |
6 |
A09.28.015 |
Обнаружение кетоновых тел в моче |
1 |
6 |
A09.28.017 |
Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи) |
1 |
6 |
A09.28.023 |
Определение удельного веса (относительной плотности) мочи |
1 |
6 |
A12.05.005 |
Внутривенное введение лекарственных средств |
1 |
24 |
A12.05.006 |
Пособие при парентеральном введении лекарственных средств |
1 |
24 |
A12.05.005 |
Определение белка в моче |
0,5 |
6 |
A12.05.006 |
Исследование уровня глюкозы в моче |
0,5 |
6 |
A12.05.005 |
Обнаружение кетоновых тел в моче |
0,5 |
6 |
A12.05.005 |
Определение основных групп крови (А, В, 0) |
1 |
1 |
A12.05.006 |
Определение резус-принадлежности |
1 |
1 |
A09.28.001 |
Микроскопическое исследование осадка мочи |
0,5 |
6 |
A09.28.012 |
Исследование уровня кальция в моче |
0,5 |
2 |
A09.28.028 |
Исследование уровня фосфора в моче |
0,5 |
2 |
A13.31.006 |
Обучение уходу за больным ребенком |
0,5 |
1 |
A25.31.001 |
Назначение лекарственной терапии при неуточненных заболеваниях |
1 |
24 |
A25.31.002 |
Назначение диетической терапии при неуточненных заболеваниях |
1 |
24 |
A25.31.003 |
Назначение лечебно-оздоровительного режима при неуточненных заболеваниях |
1 |
24 |
A25.31.019 |
Назначение комплекса упражнений (лечебной физкультуры) |
0,3 |
24 |
A02.26.003 |
Офтальмоскопия |
1 |
2 |
A02.26.013 |
Определение рефракции с помощью набора пробных линз |
1 |
1 |
А01.23.004 |
Исследование чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы и головного мозга |
0,2 |
2 |
A02.03.001 |
Линейные измерения костей |
0,1 |
1 |
А02.04.001 |
Линейные измерения сустава |
0,1 |
1 |
А02.04.002 |
Измерения объема сустава |
0,1 |
1 |
Фармакотерапевтическая группа |
АТХ группа* |
Международное непатентованное наименование |
Частота назначения |
ОДД** |
ЭКД*** |
Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства для лечения ревматических заболеваний и подагры |
0,2 |
|
|
||
|
Ненаркотические анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства |
1 |
|
|
|
|
Кеторолак (*) |
0,5 |
60 мг |
420 мг |
|
Мелоксикам (*) |
0,5 |
15 мг |
210 мг |
||
Средства для профилактики и лечения инфекций |
0,1 |
|
|
||
|
Антибактериальные средства |
1 |
|
|
|
|
Амоксициллин + Клавулановая кислота (*) |
0,2 |
1200 мг |
8400 мг |
|
Цефуроксим |
0,2 |
500 мг |
3500 мг |
||
Цефиксим |
0,2 |
400 мг |
2800 мг |
||
Доксициклин (*) |
0,2 |
0,1 г |
0,7 г |
||
Линкомицин |
0,2 |
1 г |
7 г |
||
Средства для лечения остеопороза |
0,9 |
|
|
||
|
Стимуляторы остеообразования |
1 |
|
|
|
|
Альфакальцидол (*) |
1 |
0,5 мкг |
20 мкг |
|
Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта |
0,7 |
|
|
||
|
Панкреатические энзимы |
1 |
|
|
|
|
Панкреатин (*) |
1 |
30 000ЕД |
2 700000 ЕД |
|
Средства для лечения печеночной недостаточности |
0,7 |
|
|
||
|
Урсодеоксихолевая кислота (*) |
1 |
1000 мг |
10000 мг |
|
Прочие лекарственные средства |
1 |
|
|
||
|
Имиглюцераза (**) |
1 |
1400 ЕД |
33 600ЕД |
______________________________
* – анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** – ориентировочная дневная доза
*** – эквивалентная курсовая доза
(*) – Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи;
(**) – Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.