Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 14 ноября 2007 г. N 705
"Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда"
Приказом Минздрава России от 9 июля 2024 г. N 350 настоящий документ признан утратившим силу с 9 июля 2024 г.
О стандартах медицинской помощи см. справку
В соответствии со ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:
1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда.
2. Рекомендовать руководителям государственных и муниципальных медицинских организаций использовать стандарт медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда при оказании амбулаторно-поликлинической помощи.
|
Заместитель Министра |
В. Стародубов |
Стандарт
медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора VIII, с наследственным дефицитом фактора IX, Болезнью Виллебранда
(утв. приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 14 ноября 2007 г. N 705)
1. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений, а также при наличии ингибиторов к факторам VIII или IX
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
1.1. Диагностика
|
Код |
Наименование |
Частота предоставления |
Среднее количество |
|
А01.31.009 |
Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический |
1 |
1 |
|
А01.31.010 |
Визуальный осмотр общетерапевтический |
1 |
1 |
|
А01.31.011 |
Пальпация общетерапевтическая |
1 |
1 |
|
А01.31.012 |
Аускультация общетерапевтическая |
1 |
1 |
|
B01.005.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный |
1 |
1 |
|
B01.050.03 |
Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда первичный |
0,9 |
1 |
|
B01.057.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный |
0,1 |
1 |
|
B01.067.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга первичный |
0,1 |
1 |
|
B01.053.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный |
0,2 |
1 |
|
B01.023.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога первичный |
0,05 |
1 |
|
A02.04.003 |
Измерение подвижности суставов (углометрия) |
0,9 |
1 |
|
A06.04.016 |
Рентгенография бедренного сустава |
0,1 |
1 |
|
A06.04.006 |
Рентгенография коленного сустава |
0,9 |
1 |
|
A06.04.004 |
Рентгенография локтевого сустава |
0,7 |
1 |
|
A06.04.017 |
Рентгенография голеностопного сустава |
0,8 |
1 |
|
A06.04.015 |
Рентгенография плечевого сустава |
0,3 |
1 |
|
A06.04.005 |
Рентгенография лучезапястного сустава |
0,3 |
1 |
|
A06.03.006 |
Рентгенография всего черепа в одной и более проекциях |
0,01 |
1 |
|
A06.31.001 |
Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза |
0,1 |
1 |
|
A04.04.001 |
Ультразвуковое исследование суставов |
0,1 |
1 |
|
A04.01.001 |
Ультразвуковое исследование мягких тканей |
0,1 |
1 |
|
A03.16.001 |
Эзофагогастродуоденоскопия |
0,05 |
1 |
|
A06.03.002 |
Компьютерная томография головы |
0,01 |
1 |
|
A05.23.002 |
Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга |
0,01 |
1 |
|
A11.05.001 |
Взятие крови из пальца |
1 |
1 |
|
A08.05.003 |
Исследование уровня эритроцитов в крови |
1 |
1 |
|
A08.05.004 |
Исследование уровня лейкоцитов в крови |
1 |
1 |
|
A08.05.005 |
Исследование уровня тромбоцитов в крови |
1 |
1 |
|
А08.05.006 |
Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) |
1 |
1 |
|
А09.05.003 |
Исследование уровня общего гемоглобина в крови |
1 |
1 |
|
А12.05.001 |
Исследование оседания эритроцитов |
1 |
1 |
|
А04.28.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
0,2 |
1 |
|
А04.28.002 |
Ультразвуковое исследование мочевого пузыря |
0,2 |
1 |
|
А04.31.003 |
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства |
0,1 |
1 |
|
В03.016.06 |
Анализ мочи общий |
0,2 |
1 |
|
A11.12.009 |
Взятие крови из периферической вены |
1 |
1 |
|
А12.05.052 |
Определение активности ингибиторов к фактору VIII |
1 |
1 |
|
A12.05.053 |
Определение активности ингибиторов к фактору IX |
1 |
1 |
|
А09.05.049 |
Исследование уровня факторов свертывания в крови |
1 |
1 |
|
А09.05.193 |
Определение активности фактора IX |
1 |
1 |
|
А09.05.194 |
Определение активности фактора VIII |
1 |
1 |
|
А12.05.017 |
Исследование агрегации тромбоцитов |
1 |
1 |
|
А12.05.038 |
Исследование активности и свойств фактора Виллибранда в крови |
1 |
1 |
|
А12.05.042 |
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) |
1 |
1 |
2. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX
Фаза: кровотечение или кровоизлияние любой локализации
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений, в том числе при наличии ингибиторов к факторам VIII или IX
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
2.1. Лечение из расчета 12 месяцев
|
Код |
Наименование |
Частота предоставления |
Среднее количество |
|
А01.005.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный |
1 |
2 |
|
В04.005.02 |
Школа для больных гемофилией |
1 |
1 |
|
А02.04.003 |
Измерение подвижности сустава (углометрия) |
0,9 |
1 |
|
А02.04.002 |
Измерения объема сустава |
0,9 |
1 |
|
А02.12.001 |
Исследование пульса |
1 |
2 |
|
А02.09.001 |
Измерение частоты дыхания |
1 |
1 |
|
А02.01.001 |
Измерение массы тела |
1 |
1 |
|
А02.12.002 |
Измерение артериального давления на периферических артериях |
1 |
2 |
|
А16.04.002 |
Терапевтическая аспирация содержимого сустава |
0,1 |
1 |
|
А16.08.006 |
Механическая остановка кровотечения (передняя и задняя тампонада носа) |
0,1 |
1 |
|
А11.12.003 |
Внутривенное введение лекарственных средств |
1 |
2 |
|
А06.04.006 |
Рентгенография коленного сустава |
0,9 |
1 |
|
А06.04.016 |
Рентгенография бедренного сустава |
0,1 |
1 |
|
А06.04.004 |
Рентгенография локтевого сустава |
0,7 |
1 |
|
А06.04.017 |
Рентгенография голеностопного сустава |
0,8 |
1 |
|
А06.04.015 |
Рентгенография плечевого сустава |
0,3 |
2 |
|
А06.04.005 |
Рентгенография лучезапястного сустава |
0,1 |
2 |
|
А04.04.001 |
Ультразвуковое исследование суставов |
0,1 |
2 |
|
А04.01.001 |
Ультразвуковое исследование мягких тканей |
0,1 |
2 |
|
А09.05.194 |
Определение активности фактора VIII |
1 |
2 |
|
А09.05.193 |
Определение активности фактора IX |
1 |
2 |
|
А12.05.052 |
Определение активности ингибиторов к фактору VIII |
0,1 |
1 |
|
А12.05.053 |
Определение активности ингибиторов к фактору IX |
0,1 |
1 |
|
А12.05.042 |
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) |
1 |
2 |
|
А11.05.001 |
Взятие крови из пальца |
1 |
1 |
|
А08.05.004 |
Исследование уровня лейкоцитов в крови |
1 |
1 |
|
А08.05.006 |
Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) |
1 |
1 |
|
А09.05.003 |
Исследование уровня общего гемоглобина в крови |
1 |
2 |
|
А12.05.001 |
Исследование оседания эритроцитов |
1 |
1 |
|
А08.05.003 |
Исследование уровня эритроцитов в крови |
1 |
2 |
|
А08.05.005 |
Исследование уровня тромбоцитов в крови |
1 |
1 |
|
В03.016.06 |
Анализ мочи общий |
1 |
1 |
|
А04.28.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
0,1 |
1 |
|
А04.28.002 |
Ультразвуковое исследование мочевого пузыря |
0.1 |
1 |
|
А06.31.001 |
Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза |
0,1 |
1 |
|
А04.31.003 |
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства |
0,1 |
1 |
|
В01.050.04 |
Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный |
0,9 |
1 |
|
В01.057.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный |
0,1 |
1 |
|
В01.067.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга повторный |
0,1 |
1 |
|
В01.053.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный |
0,2 |
1 |
|
В01.023.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный |
0,05 |
1 |
|
А03.16.001 |
Эзофагогастродуоденоскопия |
0,05 |
1 |
|
А06.03.002 |
Компьютерная томография головы |
0,01 |
1 |
|
А05.23.002 |
Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга |
0,01 |
1 |
|
А11.12.009 |
Взятие крови из периферической вены |
1 |
2 |
|
А13.30.003 |
Психологическая адаптация |
1 |
1 |
|
Фармакотерапевтическая группа |
АХТ* группа |
Международное непатентованное наименование |
Частота назначения |
ОДД** |
ЭКД*** |
|
Средства, влияющие на кровь |
1 |
|
|
||
|
|
Факторы свертывания крови |
1 |
|
|
|
|
|
Фактор свертывания крови VIII (**) |
0,4 |
6000 ЕД |
24 000 ЕД |
|
|
Фактор свертывания крови IX (**) |
0,2 |
10000 ЕД |
40 000 ЕД |
||
|
Факторы свертывания II, VII, IX и X в комбинации |
0,5 |
12000 ЕД |
24 000 ЕД |
||
|
Факторы свертывания II, IХ и Х в комбинации |
0,5 |
9000 ЕД |
36 000 ЕД |
||
|
Октоког альфа (**) |
0,07 |
8000 ЕД |
32 000 ЕД |
||
|
Эптаког альфа (активированный) (**) |
0,07 |
1080 КЕД |
4320 КЕД |
||
|
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему |
0,2 |
|
|
||
|
|
Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны |
1 |
|
|
|
|
|
Десмопрессин (*) |
1 |
60 мкг |
2400 мкг |
|
______________________________
* – анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** – ориентировочная дневная доза (для данной модели – разовая доза)
*** – эквивалентная курсовая доза
(*) – Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи;
(**) – Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.
3. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX
Фаза: профилактика кровотечений и кровоизлияний
Стадия: любая
Осложнение: без осложнений
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
3.1. Профилактика из расчета 12 месяцев
|
Код |
Наименование |
Частота предоставления |
Среднее количество |
|
В01.005.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный |
1 |
12 |
|
В01.050.03 |
Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда первичный |
0,9 |
2 |
|
В01.057.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный |
0,1 |
2 |
|
В01.067.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга первичный |
0,1 |
2 |
|
В01.053.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный |
0,2 |
2 |
|
В01.023.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога первичный |
0,05 |
2 |
|
A02.04.003 |
Измерение подвижности суставов (углометрия) |
0,9 |
2 |
|
А06.04.016 |
Рентгенография бедренного сустава |
0,1 |
2 |
|
А06.04.006 |
Рентгенография коленного сустава |
0,9 |
2 |
|
А06.04.004 |
Рентгенография локтевого сустава |
0,7 |
2 |
|
А06.04.017 |
Рентгенография голеностопного сустава |
0,8 |
2 |
|
А06.04.015 |
Рентгенография плечевого сустава |
0,3 |
2 |
|
А06.04.005 |
Рентгенография лучезапястного сустава |
0,3 |
2 |
|
А06.03.006 |
Рентгенография всего черепа в одной и более проекциях |
0,01 |
2 |
|
А06.31.001 |
Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза |
0,1 |
2 |
|
А04.04.001 |
Ультразвуковое исследование суставов |
0,1 |
2 |
|
А04.01.001 |
Ультразвуковое исследование мягких тканей |
0,1 |
2 |
|
А03.16.001 |
Эзофагогастродуоденоскопия |
0,05 |
2 |
|
А06.03.002 |
Компьютерная томография головы |
0,01 |
2 |
|
А05.23.002 |
Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга |
0,01 |
2 |
|
A11.05.001 |
Взятие крови из пальца |
1 |
2 |
|
А08.05.003 |
Исследование уровня эритроцитов в крови |
1 |
2 |
|
А08.05.004 |
Исследование уровня лейкоцитов в крови |
1 |
2 |
|
А08.05.005 |
Исследование уровня тромбоцитов в крови |
1 |
2 |
|
А08.05.006 |
Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) |
1 |
2 |
|
А09.05.003 |
Исследование уровня общего гемоглобина в крови |
1 |
2 |
|
А12.05.001 |
Исследование оседания эритроцитов |
1 |
2 |
|
А04.28.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
0,2 |
2 |
|
А04.28.002 |
Ультразвуковое исследование мочевого пузыря |
0,2 |
2 |
|
А04.31.003 |
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства |
0,1 |
2 |
|
В03.016.06 |
Анализ мочи общий |
0,2 |
2 |
|
A11.12.009 |
Взятие крови из периферической вены |
1 |
6 |
|
А12.05.052 |
Определение активности ингибиторов к фактору VIII |
1 |
2,4 |
|
А12.05.053 |
Определение активности ингибиторов к фактору IX |
1 |
2,4 |
|
A09.05.049 |
Исследование уровня факторов свертывания в крови |
1 |
2 |
|
А09.05.193 |
Определение активности фактора IX |
1 |
6 |
|
А09.05.194 |
Определение активности фактора VIII |
1 |
6 |
|
А12.05.017 |
Исследование агрегации тромбоцитов |
1 |
2 |
|
А12.05.038 |
Исследование активности и свойств фактора Виллибранда в крови |
1 |
2 |
|
А12.05.042 |
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) |
1 |
2 |
|
В04.005.02 |
Школа для больных гемофилией |
1 |
2 |
|
А02.01.001 |
Измерение массы тела |
1 |
2 |
|
A11.12.003 |
Внутривенное введение лекарственных средств |
1 |
144 |
|
A13.30.003 |
Психологическая адаптация |
1 |
2 |
|
Фармакотерапевтичсская группа |
АХТ* группа |
Международное непатентованное наименование |
Частота назначения |
ОДД** |
ЭКД*** |
|
Средства, влияющие на кровь |
1 |
|
|
||
|
|
Факторы свертывания крови |
1 |
|
|
|
|
|
Фактор свертывания крови VIII (**) |
0,7 |
1200 ЕД |
240 000 ЕД |
|
|
Октоког альфа (**) |
0,1 |
1500 ЕД |
252 000 ЕД |
||
|
Фактор свертывания крови IX (**) |
0,2 |
1200 ЕД |
140 000 ЕД |
||
______________________________
* – анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** – ориентировочная дневная доза
*** – эквивалентная курсовая доза
(*) – Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи;
(**) – Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.
4. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII; наследственный дефицит IX;
Фаза: элиминация антител к факторам VIII и IX (индукция иммунной толерантности)
Стадия: любая
Осложнение: наличие ингибиторов (антител) к факторам VIII и IX, частые кровотечения
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
4.1. Лечение из расчета 12 месяцев(***)
|
Код |
Наименование |
Частота предоставления |
Среднее количество |
|
А01.31.009 |
Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический |
1 |
48 |
|
А01.31.010 |
Визуальный осмотр общетерапевтический |
1 |
48 |
|
А02.04.003 |
Измерение подвижности сустава (углометрия) |
0,3 |
12 |
|
А02.04.002 |
Измерения объема сустава |
0,9 |
12 |
|
А02.12.001 |
Исследование пульса |
1 |
48 |
|
А02.10.002 |
Измерение частоты сердцебиения |
1 |
48 |
|
А02.09.001 |
Измерение частоты дыхания |
1 |
48 |
|
А02.01.001 |
Измерение массы тела |
1 |
48 |
|
А02.12.002. |
Измерение артериального давления на периферических артериях |
1 |
48 |
|
А02.31.001 |
Термометрия общая |
1 |
48 |
|
A01.31.011 |
Пальпация общетерапевтическая |
1 |
24 |
|
A01.31.012 |
Аускультация общетерапевтическая |
1 |
24 |
|
А01.31.016 |
Перкуссия общетерапевтическая |
1 |
24 |
|
А06.04.016 |
Рентгенография бедренного сустава |
0,1 |
2 |
|
A06.04.006 |
Рентгенография коленного сустава |
0,6 |
6 |
|
A06.04.004 |
Рентгенография локтевого сустава |
0,5 |
6 |
|
A06.04.017 |
Рентгенография голеностопного сустава |
0,5 |
6 |
|
А06.04.015 |
Рентгенография плечевого сустава |
0,3 |
4 |
|
А06.04.005 |
Рентгенография лучезапястного сустава |
0,1 |
2 |
|
А06.03.006 |
Рентгенография всего черепа в одной и более проекциях |
0,05 |
2 |
|
A11.05.001 |
Взятие крови из пальца |
1 |
6 |
|
А08.05.004 |
Исследование уровня лейкоцитов в крови |
1 |
6 |
|
А08.05.006 |
Соотношение лейкоцитозов крови (подсчет формулы крови) |
1 |
6 |
|
А09.05.003 |
Исследование уровня общего гемоглобина в крови |
1 |
6 |
|
А09.05.055 |
Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови |
1 |
4 |
|
А12.06.001.002 |
Исследование CD4+ лимфоцитов |
1 |
4 |
|
А12.05.001 |
Исследование оседания эритроцитов |
1 |
6 |
|
А08.05.003 |
Исследование уровня эритроцитов в крови |
1 |
6 |
|
А08.05.005 |
Исследование уровня тромбоцитов в крови |
1 |
6 |
|
В03.016.06 |
Анализ мочи общий |
1 |
6 |
|
А04.28.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
0,2 |
8 |
|
А04.28.002 |
Ультразвуковое исследование мочевого пузыря |
0,1 |
6 |
|
А04.31.003 |
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства |
0,2 |
6 |
|
В01.050.04 |
Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный |
0,7 |
12 |
|
B01.057.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный |
0,3 |
12 |
|
B01.067.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга повторный |
0,2 |
12 |
|
B01.053.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный |
0,2 |
6 |
|
B01.023.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный |
0,05 |
6 |
|
A03.16.001 |
Эзофагогастродуоденоскопия |
0,3 |
6 |
|
A06.03.002 |
Компьютерная томография головы |
0,05 |
4 |
|
A05.23.002 |
Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга |
0,05 |
4 |
|
A11.04.004 |
Внутрисуставное введение лекарственных средств |
0,1 |
12 |
|
A11.12.009 |
Взятие крови из периферической вены |
1 |
144 |
|
A13.30.003 |
Психологическая адаптация |
1 |
48 |
|
A11.12.001 |
Катетеризация подключичной и других центральных вен |
0,3 |
1 |
|
A18.05.007 |
Иммуносорбция |
0,1 |
10 |
|
A18.05.001 |
Плазмоферез |
0,4 |
10 |
|
A11.12.003 |
Внутривенное введение лекарственных средств |
1 |
546 |
|
Фармакотерапевтическая группа |
АХТ* группа |
Международное непатентованное наименование |
Частота назначения |
Ориентировочная дневная доза (ОДД) |
Эквивалентная лекарственная доза (ЭКД) |
|
Средства, влияющие на кровь |
1 |
|
|
||
|
|
Факторы свертывания крови |
1 |
|
|
|
|
|
Фактор свертывания крови VIII (**) |
0,15 |
7875 ME |
1 890 000 ME |
|
|
Фактор свертывания крови IX (**) |
0,01 |
7875 ME |
1 890 000 ME |
||
|
Факторы свертывания II, VII, IХ и X в комбинации |
0,5 |
6000 ЕД |
36 000 ЕД |
||
|
Факторы свертывания II, IX и X в комбинации |
0,5 |
10 000 ЕД |
40 000 ЕД |
||
|
Эптаког альфа (активированный) (**) |
0,05 |
720 КЕД |
8640 КЕД |
||
|
Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания |
0,5 |
|
|
||
|
|
Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия |
1 |
|
|
|
|
|
Натрия хлорид |
1 |
500 мл |
2000 мл |
|
|
Кальция хлорид |
1 |
10 мл |
40 мл |
||
|
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему |
0,2 |
|
|
||
|
|
Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны |
1 |
|
|
|
|
|
Преднизолон (*) |
1 |
60 мг |
360 мг |
|
Консервированная кровь человека и ее компоненты
|
Наименование |
Частота предоставления |
Среднее количество |
|
Плазма свежезамороженная из дозы крови |
0,1 |
8 дозы |
______________________________
* – анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** – ориентировочная дневная доза.
*** – эквивалентная курсовая доза
(*) – Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи;
(**) – Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.
(***) – Включение пациентов в программу лечения и подбор доз лекарственных средств осуществляется в индивидуальном порядке.
5. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: болезнь Зиллебранда
Код по МКБ-10: D68.0
Фаза: кровотечение или кровоизлияние любой локализации
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
5.1. Диагностика
|
Код |
Наименование |
Частота предоставления |
Среднее количество |
|
А01.31.009 |
Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический |
1 |
2 |
|
А01.31.010 |
Визуальный осмотр общетерапевтический |
1 |
2 |
|
А01.31.011 |
Пальпация общетерапевтическая |
1 |
2 |
|
А01.31.012 |
Аускультация общетерапевтическая |
1 |
2 |
|
В01.001.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гинеколога первичный |
0,5 |
1 |
|
В01.028.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача оториноляринголога первичный |
0,6 |
1 |
|
А04.20.001 |
Ультразвуковое исследование матки и придатков |
0,3 |
1 |
|
А03.20.003 |
Гистероскопия |
0,3 |
1 |
|
А11.05.001 |
Взятие крови из пальца |
1 |
1 |
|
А08.05.003 |
Исследование уровня эритроцитов в крови |
1 |
1 |
|
А08.05.005 |
Исследование уровня тромбоцитов в крови |
1 |
1 |
|
А09.05.003 |
Исследование уровня общего гемоглобина в крови |
1 |
1 |
|
А11.12.009 |
Взятие крови из периферической вены |
1 |
1 |
|
А12.05.052 |
Определение активности ингибиторов к фактору VIII |
0,1 |
1 |
|
А12.05.053 |
Определение активности ингибиторов к фактору Виллебранда |
0,1 |
1 |
|
А09.05.193 |
Определение активности фактора IX |
1 |
1 |
|
А09.05.194 |
Определение активности фактора VIII |
1 |
1 |
|
А12.05.017 |
Исследование агрегации тромбоцитов |
1 |
1 |
|
А12.05.038 |
Исследование активности и свойств фактора Виллибранда в крови |
1 |
1 |
|
А09.05.227 |
Исследование уровня антигена фактора Виллебранда |
1 |
1 |
|
А12.05.042 |
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) |
1 |
1 |
|
А12.05.038.001 |
Определение фактора Виллебранда в тромбоцитах |
1 |
1 |
|
А12.05.038.002 |
Анализ мультимеров фактора Виллебранда в плазме |
1 |
1 |
|
А12.05.038.003 |
Коллагенсвязывающий тест |
1 |
1 |
|
А12.05.038.004 |
Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII |
1 |
1 |
5.2. Лечение из расчета 12 месяцев
|
Код |
Наименование |
Частота предоставления |
Среднее количество |
|
В01.005.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный |
1 |
2 |
|
А02.12.001 |
Исследование пульса |
1 |
2 |
|
А02.09.001 |
Измерение частоты дыхания |
1 |
2 |
|
А02.01.001 |
Измерение массы тела |
1 |
1 |
|
А02.12.002 |
Измерение артериального давления на периферических артериях |
1 |
2 |
|
А11.12.003 |
Внутривенное введение лекарственных средств |
1 |
2 |
|
А16.08.006 |
Механическая остановка кровотечения (передняя и задняя тампонада носа) |
0,1 |
1 |
|
А09.05.194 |
Определение активности фактора VIII |
0,5 |
1 |
|
А12.05.052 |
Определение активности ингибиторов к фактору VIII |
0,1 |
1 |
|
А12.05.053 |
Определение активности ингибиторов к фактору Виллебранда |
0,1 |
1 |
|
А12.05.042 |
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) |
1 |
1 |
|
А12.05.017 |
Исследование агрегации тромбоцитов |
1 |
1 |
|
А11.05.001 |
Взятие крови из пальца |
1 |
1 |
|
А09.05.003 |
Исследование уровня общего гемоглобина в крови |
1 |
1 |
|
А08.05.003 |
Исследование уровня эритроцитов в крови |
1 |
1 |
|
А08.05.005 |
Исследование уровня тромбоцитов в крови |
0,1 |
1 |
|
А06.04.006 |
Рентгенография коленного сустава |
0,1 |
1 |
|
А06.04.004 |
Рентгенография локтевого сустава |
0,1 |
1 |
|
А06.04.015 |
Рентгенография плечевого сустава |
0,1 |
1 |
|
А06.04.016 |
Рентгенография бедренного сустава |
0,1 |
1 |
|
А06.04.017 |
Рентгенография голеностопного сустава |
0,1 |
1 |
|
В03.016.06 |
Анализ мочи общий |
0,2 |
1 |
|
А04.28.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
0,05 |
1 |
|
В01.001.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гинеколога повторный |
0,5 |
1 |
|
В01.050.04 |
Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный |
0,1 |
1 |
|
B01.057.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный |
0,2 |
1 |
|
B01.067.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга повторный |
0,2 |
1 |
|
B01.028.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача оториноляринголога повторный |
0,6 |
1 |
|
B01.053.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный |
0,05 |
1 |
|
B01.023.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный |
0,1 |
1 |
|
A03.20.003 |
Гистероскопия |
0,1 |
1 |
|
A03.16.001 |
Эзофагогастродуоденоскопия |
0,01 |
1 |
|
A06.03.002 |
Компьютерная томография головы |
0,01 |
1 |
|
A05.23.002 |
Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга |
0,05 |
1 |
|
A11.12.009 |
Взятие крови из периферической вены |
1 |
1 |
|
A13.30.003 |
Психологическая адаптация |
1 |
1 |
|
Фармакотерапевтическая группа |
АХТ* группа |
Международное непатентованное наименование |
Частота назначения |
ОДД** |
ЭКД*** |
|
Средства, влияющие на кровь |
1 |
|
|
||
|
|
Факторы свертывания крови |
1 |
|
|
|
|
|
Фактор свертывания крови VIII+фактор Виллебранда |
0,7 |
6000 ME |
24 000 ME |
|
|
Фактор свертывания крови VIII (**) |
0,2 |
8000 ME |
32 000 ME |
||
|
Факторы свертывания II, VII, IX и X в комбинации |
0,01 |
12 000 ЕД |
48 000 ЕД |
||
|
Факторы свертывания II, IХ и Х в комбинации |
0,01 |
9000 ЕД |
36 000 ЕД |
||
|
Эптаког альфа (активированный) (**) |
0,01 |
1080 КЕД |
4320 КЕД |
||
|
Средства, влияющие на систему свертывания крови |
0,6 |
|
|
||
|
|
Аминокапроновая кислота |
0,5 |
12 г |
48 г |
|
|
Транексамовая кислота |
0,3 |
0,5 г |
2 г |
||
|
Аминометилбензойная кислота |
0,3 |
0,5 г |
2 г |
||
|
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему |
0,8 |
|
|
||
|
|
Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны |
1 |
|
|
|
|
|
Десмопрессин (*) |
1 |
42 мкг |
168 мкг |
|
______________________________
* – анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** – ориентировочная дневная доза (для данной модели – разовая доза)
*** – эквивалентная курсовая доза
(*) – Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи;
(**) – Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.
