Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 8 июля 2005 г. N 446
"Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с врожденными адрено-генитальными нарушениями, связанными с дефицитом ферментов"
Приказом Минздрава России от 9 июля 2024 г. N 350 настоящий документ признан утратившим силу с 9 июля 2024 г.
О стандартах медицинской помощи см. справку
В соответствии с п.п. 5.2.11. Положения о Министерстве здравоохранения и социального развития Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 30 июня 2004 г. N 321 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 28, ст. 2898), ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-I (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи больным с врожденными адрено-генитальными нарушениями, связанными с дефицитом ферментов (приложение).
2. Рекомендовать руководителям медицинских организаций использовать стандарт медицинской помощи больным с врожденными адрено-генитальными нарушениями, связанными с дефицитом ферментов при оказании медицинской помощи.
Заместитель Министра |
В. Стародубов |
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
и социального развития РФ
от 8 июля 2005 г. N 446
Стандарт
медицинской помощи больным с врожденными адрено-генитальными нарушениями, связанными с дефицитом ферментов
1. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: врожденные адрено-генитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов (адрено-генитальный синдром)
Код по МКБ-10: Е25.0
Фаза: хроническая
Стадия: все стадии
Осложнение: все осложнения
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
1.1. Диагностика
Код |
Наименование |
Частота предоставления |
Среднее количество |
А01.22.001 |
Сбор анамнеза и жалоб в эндокринологии |
1 |
1 |
А01.22.002 |
Визуальное исследование в эндокринологии |
1 |
1 |
А01.22.003 |
Пальпация в эндокринологии |
1 |
1 |
А02.01.001 |
Измерение массы тела |
1 |
1 |
А02.03.005 |
Измерение роста |
1 |
1 |
А02.12.002 |
Измерение артериального давления на периферических артериях |
1 |
1 |
А02.10.002 |
Измерение частоты сердцебиения |
1 |
1 |
В01.006.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
1 |
1 |
А01.20.002 |
Визуальное исследование в гинекологии |
0,5 |
1 |
А01.20.003 |
Пальпация в гинекологии |
0,5 |
1 |
В01.010.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга детского первичный |
0,35 |
1 |
А04.31.003 |
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства |
0,15 |
1 |
А03.16.001 |
Эзофагогастродуоденоскопия |
0,15 |
1 |
А06.16.008 |
Рентгенография желудка и двенадцатиперстной кишки |
0,15 |
1 |
А04.22.002 |
Ультразвуковое исследование надпочечников |
1 |
1 |
А04.20.001 |
Ультразвуковое исследование матки и придатков |
0,5 |
1 |
А04.2 1.002 |
Ультразвуковое исследование мошонки (яички, придатки) |
0,5 |
1 |
А11.12.009 |
Взятие крови из периферической вены |
1 |
4 |
А12.05.013 |
Исследование хромосомного аппарата (кариотип) |
0,6 |
1 |
А09.05.031 |
Исследование уровня калия в крови |
0,7 |
2 |
А09.05.030 |
Исследование уровня натрия в крови |
0,7 |
2 |
А09.05.144 |
Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови |
1 |
3 |
А09.05.079 |
Исследование уровня общего тестостерона в крови |
1 |
3 |
А09.05.067 |
Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови |
1 |
1 |
А09.05.125 |
Исследование уровня ренина в крови |
1 |
1 |
А09.28.038 |
Исследование уровня свободного кортизола в моче |
0,3 |
1 |
А09.05.141 |
Исследование уровня свободного кортизола в крови |
0,7 |
3 |
А09.05.154 |
Исследование уровня дигидроэпиандростерона сульфата в крови |
1 |
3 |
А09.05.137 |
Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови |
0,3 |
3 |
А09.05.136 |
Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови |
0,3 |
3 |
А09.05.159 |
Исследование уровня общего эстрадиола в крови |
0,3 |
1 |
А06.03.038 |
Рентгенография кисти руки |
0,4 |
1 |
1.2. Лечение из расчета 12 месяцев
Код |
Наименование |
Частота предоставления |
Среднее количество |
А01.22.001 |
Сбор анамнеза и жалоб в эндокринологии |
1 |
4 |
А01.22.002 |
Визуальное исследование в эндокринологии |
1 |
4 |
А01.22.003 |
Пальпация в эндокринологии |
1 |
4 |
А02.01.001 |
Измерение массы тела |
1 |
4 |
А02.03.005 |
Измерение роста |
1 |
4 |
А02.12.002 |
Измерение артериального давления на периферических артериях |
1 |
4 |
А02.10.002 |
Измерение частоты сердцебиения |
1 |
4 |
А01.20.002 |
Визуальное исследование в гинекологии |
0,5 |
1 |
А01.20.003 |
Пальпация в гинекологии |
0,5 |
1 |
А04.22.002 |
Ультразвуковое исследование надпочечников |
0,5 |
1 |
А04.20.001 |
Ультразвуковое исследование матки и придатков |
0,5 |
1 |
А04.21.002 |
Ультразвуковое исследование мошонки (яички, придатки) |
0,5 |
1 |
А11.12.009 |
Взятие крови из периферической вены |
1 |
4 |
А09.05.144 |
Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови |
1 |
4 |
A11.12.079 |
Исследование уровня общего тестостерона в крови |
1 |
4 |
А09.05.125 |
Исследование уровня ренина в крови |
0,7 |
2 |
А06.03.038 |
Рентгенография кисти руки |
1 |
1 |
Фармакотера певтическая группа |
АТХ группа* |
Международное непатентованное наименование |
Частота назначения |
ОДД** |
ЭКД*** |
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему |
1 |
|
|
||
|
Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны |
1 |
|
|
|
|
Гидрокортизон |
0,6 |
20 мг |
7,3 г |
|
Преднизолон |
0,2 |
5 мг |
1,825 г |
||
Дексаметазон |
0,2 |
0,375 мг |
136,8 мг |
||
Флудрокортизон |
0,7 |
0,1 мг |
36,50 мг |
||
Трипторелин |
0,3 |
3,75 мг |
45,00 мг |
______________________________
* – анатомо-терапевтико-химическая классификация
** – ориентировочная дневная доза
*** – эквивалентная курсовая доза