Приказ Министерства здравоохранения РФ от 13 октября 2023 г. N 553н
"Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)"
О стандартах медицинской помощи см. справку
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 г. N 1555н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 13 февраля 2013 г., регистрационный N 27062).
|
Министр |
М.А. Мурашко |
Зарегистрировано в Минюсте РФ 17 ноября 2023 г.
Регистрационный N 75994
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 13 октября 2023 г. N 553н
Стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1):
Е83.0 Нарушения обмена меди
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления 2 |
Усредненный показатель кратности применения |
|
В01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,31 |
1 |
|
В01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,028 |
1 |
|
В01.010.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный |
0,007 |
1 |
|
В01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,32 |
1 |
|
В01.025.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный |
0,0035 |
1 |
|
В01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,035 |
1 |
|
В01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") |
0,69 |
1 |
|
В01.035.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный |
0,0035 |
1 |
|
1.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления 2 |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А08.14.004 |
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала пункционной биопсии печени |
0,018 |
1 |
|
А09.05.077 |
Исследование уровня церулоплазмина в крови |
0,035 |
1 |
|
А09.28.078 |
Исследование уровня меди в моче |
0,035 |
1 |
|
В03.005.006 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) |
0,035 |
1 |
|
В03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
0,035 |
1 |
|
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
0,035 |
1 |
|
В03.019.011 |
Комплекс исследований для диагностики болезни Вильсона-Коновалова |
0,035 |
1 |
|
1.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления 2 |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А03.26.001 |
Биомикроскопия глаза |
0,035 |
1 |
|
А04.10.002 |
Эхокардиография |
0,011 |
1 |
|
А04.14.001.005 |
Эластометрия печени |
0,035 |
1 |
|
А04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
0,035 |
1 |
|
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
0,035 |
1 |
|
А05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,011 |
1 |
|
А05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,0035 |
1 |
|
А05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,011 |
1 |
|
A11.14.001 |
Чрескожная биопсия печени |
0,007 |
1 |
|
A11.14.001.001 |
Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования |
0,011 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления 2 |
Усредненный показатель кратности применения |
|
В01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,69 |
1 |
|
В01.004.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный |
0,7 |
2 |
|
В01.004.003 |
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,3 |
20 |
|
В01.005.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный |
0,1 |
1 |
|
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,19 |
1 |
|
B01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
0,11 |
2 |
|
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,68 |
1 |
|
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,8 |
4 |
|
B01.023.003 |
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,2 |
20 |
|
B01.025.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный |
0,097 |
1 |
|
B01.025.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный |
0,1 |
2 |
|
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,97 |
1 |
|
B01.029.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный |
1 |
2 |
|
B01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") |
0,007 |
1 |
|
В01.031.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") |
0,5 |
2 |
|
B01.031.005 |
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,5 |
20 |
|
B01.035.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный |
0,097 |
1 |
|
B01.035.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный |
0,1 |
2 |
|
B01.037.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный |
0,0035 |
1 |
|
B01.070.009 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный |
0,1 |
1 |
|
B04.031.001 |
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") |
1 |
2 |
|
2.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления 2 |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А09.28.078 |
Исследование уровня меди в моче |
1 |
2 |
|
В03.005.006 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) |
1 |
2 |
|
В03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
4 |
|
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
4 |
|
В03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
0,021 |
1 |
|
2.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления 2 |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А03.26.001 |
Биомикроскопия глаза |
1 |
3 |
|
А04.14.001.005 |
Эластометрия печени |
1 |
3 |
|
А04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
1 |
4 |
|
А04.28.002.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
1 |
2 |
|
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
0,1 |
1 |
|
А05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,3 |
3 |
|
А05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,1 |
3 |
|
А05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,05 |
3 |
|
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления 2 |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А13.23.001 |
Медико-логопедическое исследование при дисфагии |
0,09 |
2 |
|
А13.23.008 |
Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий |
0,09 |
20 |
|
А19.23.002 |
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга |
0,3 |
20 |
|
А19.23.002.025 |
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга |
0,18 |
20 |
|
А19.23.003 |
Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи |
0,18 |
20 |
|
А19.23.005 |
Пособие по восстановлению позо-статических функций |
0,3 |
4 |
|
А19.23.006 |
Динамическая проприокоррекция |
0,3 |
20 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата 3 |
Усредненный показатель частоты предоставления 2 |
Единицы измерения |
ССД 4 |
СКД 5 |
|
М01СС |
Пеницилламин и подобные препараты |
|
|
|
|
|
|
|
|
Пеницилламин |
1 |
мг |
800 |
292 000 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание |
||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления 2 |
Количество |
|
Элиминационные диеты (ЭД) |
0,81 |
20 |
──────────────────────────────
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 – указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия – торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
