Приказ Министерства здравоохранения РФ от 22 мая 2023 г. N 247н
"Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)"
О стандартах медицинской помощи см. справку
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившими силу:
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 739н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при нарушениях обмена тирозина (наследственной тирозинемии 1а и 1б типов)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 13 марта 2013 г., регистрационный N 27643);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 августа 2022 г. N 540н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 сентября 2022 г., регистрационный N 69937).
|
Министр |
М.А. Мурашко |
Зарегистрировано в Минюсте РФ 27 июня 2023 г.
Регистрационный N 74007
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 22 мая 2023 г. N 247н
Стандарт
медицинской помощи взрослым при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1):
Е70.2 Нарушения обмена тирозина
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления 2 |
Усредненный показатель кратности применения |
|
В01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,8 |
1 |
|
В01.047.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") |
0,2 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
В01.003.003 |
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом |
0,1 |
4 |
|
В01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,5 |
1 |
|
В01.004.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный |
0,15 |
1 |
|
В01.004.003 |
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,15 |
14 |
|
В01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
0,8 |
3 |
|
В01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный |
0,2 |
1 |
|
В01.013.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный |
0,06 |
1 |
|
В01.015.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный |
0,1 |
1 |
|
В01.015.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный |
0,03 |
1 |
|
В01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
1 |
1 |
|
В01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,15 |
1 |
|
В01.025.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный |
0,1 |
1 |
|
В01.025.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный |
0,03 |
1 |
|
В01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
1 |
1 |
|
В01.029.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный |
0,15 |
1 |
|
В01.047.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") |
0,2 |
4 |
|
В01.047.009 |
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,15 |
18 |
|
В01.050.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный |
0,1 |
1 |
|
В01.058.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный |
0,5 |
1 |
|
B01.058.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный |
0,03 |
1 |
|
B04.047.001 |
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") |
1 |
1 |
|
2.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
В03.005.006 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) |
1 |
1 |
|
В03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
1 |
|
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
|
В03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
1 |
1 |
|
В03.016.011 |
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови |
0,3 |
1 |
|
В03.016.018 |
Комплексное определение содержания органических кислот в моче |
1 |
1 |
|
В03.016.019.001 |
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии |
0,5 |
1 |
|
2.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А03.26.001 |
Биомикроскопия глаза |
0,5 |
1 |
|
А04.10.002 |
Эхокардиография |
0,06 |
1 |
|
А04.12.001.002 |
Дуплексное сканирование артерий почек |
0,03 |
1 |
|
А04.12.012 |
Дуплексное сканирование сосудов печени |
0,5 |
2 |
|
А04.12.021 |
Дуплексное сканирование сосудов селезенки |
0,5 |
2 |
|
А04.14.001.005 |
Эластометрия печени |
0,3 |
1 |
|
А04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
0,5 |
2 |
|
А04.28.002.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
0,5 |
2 |
|
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
|
А05.15.002 |
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография |
0,03 |
1 |
|
А05.30.005.001 |
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием |
0,03 |
1 |
|
А06.03.057 |
Рентгенография пораженной части костного скелета |
0,05 |
1 |
|
А06.03.061 |
Рентгеноденситометрия |
0,7 |
1 |
|
А06.09.007.001 |
Прицельная рентгенография органов грудной клетки |
0,06 |
2 |
|
А06.30.005.003 |
Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием |
0,03 |
1 |
|
А07.14.002.001 |
Гепатобилисцинтиграфия |
0,003 |
1 |
|
А07.28.002 |
Сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы |
0,003 |
1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата 3 |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД 4 |
СКД 5 |
|
А16АХ |
Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ |
|
|
|
|
|
|
|
|
Нитизинон |
1 |
мг |
70 |
25 550 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание |
||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
|
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) |
0,3 |
17 |
|
4.2. Специализированные продукты лечебного питания |
||||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД 4 |
СКД 5 |
|
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина и тирозина |
1 |
доза |
4 |
1460 |
──────────────────────────────
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 – указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия – торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
