Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 декабря 2022 г. N 783н “Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни “кленового сиропа” (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)”

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 декабря 2022 г. N 783н
"Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)"

О стандартах медицинской помощи см. справку

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:

1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.

2. Настоящий приказ вступает в силу с 1 января 2023 г.

Министр

М.А. Мурашко

Зарегистрировано в Минюсте РФ 22 декабря 2022 г.

Регистрационный N 71758

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 декабря 2022 г. N 783н

Стандарт медицинской помощи взрослым при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X¹):

Е71.0

Болезнь "кленового сиропа"

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления²	Усредненный показатель кратности применения
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,2	1
В01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный	0,2	1
В01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,3	1
В01.047.001	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")	0,3	1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги		Усредненный показатель частоты предоставления		Усредненный показатель кратности применения
В01.004.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный		0,2		1
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный		0,05		1
В01.006.002		Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный		0,2		2
В01.013.001		Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный		0,6		1
В01.013.002		Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный		0,25		2
B01.015.001		Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный		0,1		1
B01.023.002		Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный		0,15		1
B01.023.003		Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара		0,35		14
B01.025.001		Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный		0,1		1
B01.029.001		Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный		0,25		1
B01.035.001		Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный		0,5		1
B01.047.001		Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")		0,05		1
B01.047.002		Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")		0,3		1
В01.047.009		Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара		0,15		14
В01.058.001		Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный		0,1		1
В01.070.009		Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный		0,5		1
В04.023.001		Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-невролога		0,5		1
В04.047.001		Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")		0,5		1

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А09.05.207	Исследование уровня молочной кислоты в крови	1	1
А09.28.015.001	Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом	1	1
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	2
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	2
В03.016.006	Общий (клинический) анализ мочи	1	2
В03.016.011	Исследование кислотно-основного состояния и газов крови	1	1
В03.016.018	Комплексное определение содержания органических кислот в моче	1	2
В03.016.019.001	Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии	1	2

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А04.10.002	Эхокардиография	0,1	1
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	2
А05.23.001	Электроэнцефалография	0,5	1
А05.23.001.002	Электроэнцефалография с видеомониторингом	0,3	2
А05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,15	1

3. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию

3.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)	0,5	14

3.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД³	СКД⁴
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина	0,8	доза	4	1 460

──────────────────────────────

¹ Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

² Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 – указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

³ Средняя суточная доза.

⁴ Средняя курсовая доза.