Приказ Министерства здравоохранения РФ от 1 ноября 2022 г. N 713н

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 1 ноября 2022 г. N 713н
"Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)"

О стандартах медицинской помощи см. справку

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:

1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласие приложению.

2. Настоящий приказ вступает в силу с 1 января 2023 г.

Министр

М.А. Мурашко

Зарегистрировано в Минюсте РФ 6 декабря 2022 г.

Регистрационный N 71383

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 1 ноября 2022 г. N 713н

Стандарт медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X¹):

D59.5

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления²	Усредненный показатель кратности применения
В01.005.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный	0,03	1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления		Усредненный показатель кратности применения
А08.03.002.002	Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани с применением иммуногистохимических методов	0,075		1
А08.05.001	Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма)	0,075		1
А08.05.014.001	Иммунофенотипирование клеток периферической крови с антигеном FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин)	0,075		1
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	0,075		1
А09.05.076	Исследование уровня ферритина в крови	0,075		1
А12.05.008	Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)	0,06		1
А12.05.009	Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)	0,075		1
А12.05.011	Исследование железосвязывающей способности сыворотки		0,075		1
А12.05.013	Цитогенетическое исследование (кариотип)		0,06		1
А12.30.012	Исследование биологического материала методом проточной цитофлуориметрии		0,075		1
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый		0,075		1
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический		0,075		1
В03.016.006	Общий (клинический) анализ мочи		0,075		1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А04.10.002	Эхокардиография	0,075	1
А04.12.025	Ультразвуковая допплерография сосудов брыжейки	0,075	1
А04.12.026	Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы	0,075	1
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	0,075	1
А05.12.006	Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область)	0,045	1
А11.05.002	Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции	0,075	1
А11.05.003	Получение гистологического препарата костного мозга	0,075	1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
В01.005.002	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный	0,03	1
В01.005.003	Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,95	58
В04.005.001	Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога	1	4

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	1	3
А09.05.076	Исследование уровня ферритина в крови	1	3
А12.05.008	Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)	0,5	17
А12.05.011	Исследование железосвязывающей способности сыворотки	1	3
А12.30.012	Исследование биологического материала методом проточной цитофлуориметрии	0,99	2
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	13
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	13
В03.16.006	Общий (клинический) анализ мочи	1	13

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А04.10.002	Эхокардиография	0,96	2
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органои брюшной полости (комплексное)	1	3

2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А18.05.012	Гемотрансфузия	0,51	17

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата³	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД⁴	СКД⁵
В01АВ	Группа гепарина
		Далтепарин натрия	0,033	тыс.анти-Ха ME	14	280
		Надропарин кальция	0,13	анти-Ха ME	13 300	266 000
		Парнапарин натрия	0,033	анти-Ха ME	12 800	256 000
		Эноксапарин натрия	0,13	тыс.анти-Ха ME	14	280
L04AA	Селективные иммунодепрессанты
		Экулизумаб	0,06	мг	600	2 400
		Экулизумаб	0,7	мг	900	23 400

4. Компоненты крови

Наименование компонента крови	Усредненный показатель частоты предоставления		Единицы измерения		ССД⁴	СКД⁵
Отмытые эритроциты	0,0064		единица		1	17
Эритроцитная взвесь	0,0064		единица		1	17
Эритроцитная взвесь размороженная, отмытая		0,0064		единица			17
Эритроцитная взвесь с удаленным лейкотромбоцитным слоем		0,0064		единица			17
Эритроцитная взвесь, лейкоредуцированная		0,23		единица			17
Эритроцитная взвесь, полученная методом афереза		0,0064		единица			17
Эритроцитная масса		0,0064		единица			17
Эритроцитная масса с удаленным лейкотромбоцитным слоем		0,0064		единица			17
Эритроцитная масса, лейкоредуцированная		0,23		единица			17
Эритроцитная масса, полученная методом афереза		0,0064		единица			17

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию

5.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество
Основной вариант стандартной диеты	0,66	42

──────────────────────────────

¹ Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

² Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 – указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

³ Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия – торговое наименование лекарственного препарата.

⁴ Средняя суточная доза.

⁵ Средняя курсовая доза.