Приказ Министерства здравоохранения РФ от 16 августа 2022 г. N 558н
"Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при других видах нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (пропионовой ацидемии/ацидурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)"
О стандартах медицинской помощи см. справку
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при других видах нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (пропионовой ацидемии/ацидурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
|
Министр |
М.А. Мурашко |
Зарегистрировано в Минюсте РФ 22 сентября 2022 г.
Регистрационный N 70176
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 16 августа 2022 г. N 558н
Стандарт
медицинской помощи взрослым при других видах нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (пропионовой ацидемии/ацидурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1):
|
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
|
|
|
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления 2 |
Усредненный показатель кратности применения |
|
В01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,004 |
1 |
|
В01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,71 |
1 |
|
В01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный |
0,12 |
1 |
|
В01.015.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный |
0,01 |
1 |
|
В01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,11 |
1 |
|
В01.025.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный |
0,005 |
1 |
|
В01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,006 |
1 |
|
В01.035.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный |
0,005 |
1 |
|
В01.047.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный)" |
0,11 |
1 |
|
В01.050.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный |
0,004 |
1 |
|
B01.058.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный |
0,003 |
1 |
|
1.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А09.05.207 |
Исследование уровня молочной кислоты в крови |
0,02 |
1 |
|
А09.28.015 |
Обнаружение кетоновых тел в моче |
0,018 |
1 |
|
А09.28.015.001 |
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом |
0,002 |
1 |
|
В03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
0,02 |
1 |
|
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
0,02 |
1 |
|
В03.016.011 |
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови |
0,02 |
1 |
|
В03.016.018 |
Комплексное определение содержания органических кислот в моче |
0,02 |
1 |
|
В03.016.019.001 |
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии |
0,02 |
1 |
|
В03.019.019 |
Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий |
0,02 |
1 |
|
1.3. Инструментальные методы исследования |
|
|
||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
|
А02.26.003 |
Офтальмоскопия |
0,006 |
1 |
|
|
А04.10.002 |
Эхокардиография |
0,018 |
1 |
|
|
А04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
0,02 |
1 |
|
|
А04.28.002.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
0,02 |
1 |
|
|
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
0,02 |
1 |
|
|
А05.10.008 |
Холтеровское мониторирование сердечного ритма |
0,005 |
1 |
|
|
А05.15.002 |
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография |
0,003 |
1 |
|
|
А05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,012 |
1 |
|
|
А05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,003 |
1 |
|
|
А05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,007 |
1 |
|
|
А05..26.002 |
Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга |
0,002 |
1 |
|
|
А05.30.005 |
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости |
0,003 |
1 |
|
|
А06.23.004 |
Компьютерная томография головного мозга |
0,003 |
1 |
|
|
А06.30.005 |
Компьютерная томография органов брюшной полости |
0,002 |
1 |
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
||||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
|
В01.003.003 |
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом |
0,3 |
7 |
|
|
В01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,29 |
1 |
|
|
В01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
1 |
2 |
|
|
В01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный |
0,3 |
1 |
|
|
В01.013.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный |
0,11 |
1 |
|
|
В01.015.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный |
0,99 |
1 |
|
|
В01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,44 |
1 |
|
|
В01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,56 |
1 |
|
|
В01.023.003 |
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,3 |
14 |
|
|
B01.025.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный |
0,57 |
1 |
|
|
Bo01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,15 |
1 |
|
|
B01.035.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный |
0,25 |
1 |
|
|
B01.046.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный |
0,38 |
1 |
|
|
B01.047.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный)") |
0,51 |
1 |
|
|
B01.047.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный)") |
0,1 |
1 |
|
|
B01.047.009 |
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,3 |
14 |
|
|
B01.050.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный |
0,58 |
1 |
|
|
В01.070.009 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный |
0,25 |
1 |
|
|
В04.047.001 |
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") |
0,98 |
1 |
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования |
|
|
|
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А09.05.207 |
Исследование уровня молочной кислоты в крови |
0,94 |
2 |
|
А09.28.003.001 |
Определение альбумина в моче |
0,64 |
1 |
|
А09.28.003.002 |
Определение количества белка в суточной моче |
0,64 |
1 |
|
А09.28.010 |
Исследование уровня мочевой кислоты в моче |
0,64 |
1 |
|
А09.28.012 |
Исследование уровня кальция в моче |
0,64 |
1 |
|
А09.28.015 |
Обнаружение кетоновых тел в моче |
0,27 |
1 |
|
А09.28.015.001 |
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом |
0,03 |
1 |
|
А09.28.026 |
Исследование уровня фосфора в моче |
0,64 |
1 |
|
А12.28.002 |
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) |
0,64 |
1 |
|
В03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
2 |
|
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
2 |
|
В03.016.011 |
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови |
0,95 |
7 |
|
В03.016.018 |
Комплексное определение содержания органических кислот в моче |
0,79 |
1 |
|
В03.016.019.001 |
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии |
1 |
1 |
|
2.3. Инструментальные методы исследования |
|
|
||||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|||
|
А02.26.003 |
Офтальмоскопия |
0,15 |
1 |
|||
|
А04.10.002 |
Эхокардиография |
1 |
2 |
|||
|
А04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
1 |
2 |
|||
|
A04.28.002.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
1 |
2 |
|||
|
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
2 |
|||
|
А05.10.008 |
Холтеровское мониторирование сердечного ритма |
0,51 |
1 |
|||
|
А05.15.002 |
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография |
0,088 |
1 |
|||
|
А05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,75 |
1 |
|||
|
А05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,064 |
1 |
|||
|
А05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,25 |
1 |
|||
|
А05.30.005 |
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости |
0,088 |
1 |
|||
|
А06.23.004 |
Компьютерная томография головного мозга |
0,13 |
1 |
|||
|
А06.30.005 |
Компьютерная томография органов брюшной полости |
0,059 |
1 |
|||
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата 3 |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД 4 |
СКД 5 |
|||||||
|
А10АВ |
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения |
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный] |
0,28 |
ME |
35 |
210 |
|||||||
|
А16АА |
Аминокислоты и их производные |
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
Левокарнитин |
1 |
г |
7 |
2 555 |
|||||||
|
В05ВА |
Растворы для парентерального питания |
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
Декстроза |
0,28 |
г |
100 |
600 |
|||||||
|
В05ВВ |
Растворы, влияющие на водно-электролитный баланс |
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
Калия хлорид+Натрия гидрокарбонат+Натрия хлорид |
0,15 |
мл |
100 |
600 |
|||||||
|
В05ХА |
Растворы электролитов |
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
Натрия гидрокарбонат |
0,15 |
мг |
420 |
2 520 |
|||||||
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание |
|
|
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
|
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) |
0,6 |
18 |
──────────────────────────────
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 – указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия – торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
