Приказ Министерства здравоохранения РФ от 18 ноября 2021 г. N 1065н
"Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при мукополисахаридозе"
О стандартах медицинской помощи см. справку
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2021, N 27, ст. 5159) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить:
стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа согласно приложению N 1;
стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа согласно приложению N 2;
стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа согласно приложению N 3.
2. Признать утратившими силу:
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 834н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 14 февраля 2013 г., регистрационный N 27093);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. N 694н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный N 52586);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. N 695н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный N 52585);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. N 696н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный N 52588);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 950н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53526);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 951н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53525);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 952н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53529).
|
Министр |
М.А. Мурашко |
Зарегистрировано в Минюсте РФ 21 декабря 2021 г.
Регистрационный N 66465
Приложение N 1
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 г. N 1065н
Стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1):
|
Мукополисахаридоз, тип I |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
||||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления 2 |
Усредненный показатель кратности применения |
|
|
В01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,55 |
1 |
|
|
В01.010.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача – детского хирурга первичный |
0,53 |
1 |
|
|
В01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача – детского кардиолога первичный |
1 |
1 |
|
|
В01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,79 |
1 |
|
|
В01.028.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный |
1 |
1 |
|
|
В01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
1 |
1 |
|
|
В01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный |
0,52 |
1 |
|
|
В01.037.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный |
0,52 |
1 |
|
|
В01.046.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный |
1 |
1 |
|
|
В01.050.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный |
1 |
1 |
|
|
В01.054.001 |
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта |
0,3 |
1 |
|
|
В01.064.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный |
0,52 |
1 |
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А09.05.256 |
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови |
0,5 |
1 |
|
А12.28.010 |
Определение уровня гликозаминогликанов мочи |
1 |
1 |
|
А12.28.010.001 |
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи |
0,1 |
1 |
|
В03.005.006 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) |
0,99 |
1 |
|
В03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
1 |
|
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
|
В03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
1 |
1 |
|
В03.019.004 |
Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I |
0,1 |
1 |
|
1.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А02.12.002.001 |
Суточное мониторирование артериального давления |
0,31 |
1 |
|
А02.26.015 |
Офтальмотонометрия |
0,4 |
1 |
|
А03.08.002.002 |
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая |
0,15 |
1 |
|
А03.08.004.001 |
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки |
0,15 |
1 |
|
А03.08.007 |
Эпифаринголарингоскопия |
0,7 |
1 |
|
А03.26.003 |
Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана |
0,4 |
1 |
|
А03.26.005.001 |
Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус- камеры |
0,4 |
1 |
|
А04.10.002 |
Эхокардиография |
1 |
1 |
|
А04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
1 |
1 |
|
А05.02.001 |
Электромиография игольчатая (одна мышца) |
0,19 |
1 |
|
А05.02.001.003 |
Электронейромиография стимуляционная одного нерва |
0,16 |
1 |
|
А05.02.001.004 |
Электромиография стимуляционная срединного нерва |
0,19 |
1 |
|
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
|
А05.10.008 |
Холтеровское мониторирование сердечного ритма |
0,51 |
1 |
|
А05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,3 |
1 |
|
А05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,7 |
1 |
|
А05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,38 |
1 |
|
А05.25.002 |
Исследование вызванной отоакустической эмиссии |
0,11 |
1 |
|
А05.25.002.001 |
Исследование отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения |
0,11 |
1 |
|
А05.25.006 |
Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест) |
0,11 |
1 |
|
А05.30.005 |
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости |
0,054 |
1 |
|
А05.30.008 |
Магнитно-резонансная томография шеи |
0,38 |
1 |
|
А06.03.010 |
Рентгенография шейного отдела позвоночника |
0,1 |
1 |
|
А06.03.014 |
Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника |
0,1 |
1 |
|
А06.03.021 |
Рентгенография верхней конечности |
0,1 |
2 |
|
А06.03.036 |
Рентгенография нижней конечности |
0,1 |
2 |
|
А06.03.061 |
Рентгеноденситометрия |
0,22 |
1 |
|
А06.08.009.001 |
Спиральная компьютерная томография шеи |
0,16 |
1 |
|
А06.09.007.001 |
Прицельная рентгенография органов грудной клетки |
0,54 |
1 |
|
А06.23.004 |
Компьютерная томография головного мозга |
0,16 |
1 |
|
А06.30.005 |
Компьютерная томография органов брюшной полости |
0,027 |
1 |
|
А12.09.001 |
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков |
0,28 |
1 |
|
А12.09.002.001 |
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов |
0,28 |
1 |
|
А12.25.001 |
Тональная аудиометрия |
1 |
1 |
|
А12.25.002 |
Речевая аудиометрия |
0,28 |
1 |
|
А12.25.010 |
Игровая аудиометрия |
0,28 |
1 |
|
В03.015.008 |
Кардиореспираторный мониторинг |
0,5 |
1 |
|
В03.020.005 |
Определение уровня общей физической подготовленности |
1 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
В01.015.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача – детского кардиолога повторный |
1 |
1 |
|
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,044 |
1 |
|
В01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,84 |
1 |
|
В01.023.003 |
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,21 |
37 |
|
B01.028.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный |
1 |
1 |
|
B01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный |
0,35 |
1 |
|
В01.031.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный |
0,87 |
22 |
|
B01.031.005 |
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,56 |
64 |
|
B01.037.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный |
0,5 |
1 |
|
B01.050.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный |
1 |
1 |
|
B01.054.001 |
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта |
0,27 |
1 |
|
B01.064.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный |
0,5 |
1 |
|
2.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А12.28.010 |
Определение уровня гликозаминогликанов мочи |
0,51 |
1 |
|
В03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
3 |
|
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
|
В03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
1 |
1 |
|
2.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А12.09.001 |
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков |
0,3 |
1 |
|
А12.09.002.001 |
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов |
0,3 |
1 |
|
В03.020.005 |
Определение уровня общей физической подготовленности |
1 |
1 |
|
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А16.12.063 |
Установка порта в центральную вену |
0,3 |
1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата 3 |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД 4 |
СКД 5 |
|
А16АВ |
Ферментные препараты |
|
|
|
|
|
|
|
|
Ларонидаза |
0,51 |
тыс.ЕД |
4 |
208 |
|
Н02АВ |
Глюкокортикоиды |
|
|
|
|
|
|
|
|
Дексаметазон |
0,012 |
мг |
4 |
132 |
|
|
|
Преднизолон |
0,012 |
мг |
40 |
1 320 |
|
М01АЕ |
Производные пропионовой кислоты |
|
|
|
|
|
|
|
|
Ибупрофен |
0,02 |
мг |
400 |
4 800 |
|
N02BE |
Анилиды |
|
|
|
|
|
|
|
|
Парацетамол |
0,02 |
мг |
600 |
7 200 |
|
R06AE |
Производные пиперазина |
|
|
|
|
|
|
|
|
Цетиризин |
0,034 |
мг |
10 |
330 |
4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
|
Код |
Наименование вида медицинского изделия |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Среднее количество |
|
273580 |
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый |
0,3 |
1 |
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
|
5.1. Лечебное питание |
||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
|
Основной вариант стандартной диеты |
0,51 |
43 |
──────────────────────────────
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 – указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия – торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
──────────────────────────────
Приложение N 2
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 г. N 1065н
Стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1):
|
Мукополисахаридоз, тип II |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
||||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления 2 |
Усредненный показатель кратности применения |
|
|
В01.003.001 |
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом- реаниматологом первичный |
0,099 |
1 |
|
|
В01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,36 |
1 |
|
|
В01.010.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача – детского хирурга первичный |
0,5 |
1 |
|
|
В01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача – детского кардиолога первичный |
1 |
1 |
|
|
В01.020.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре |
0,3 |
1 |
|
|
В01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,69 |
1 |
|
|
В01.024.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный |
0,054 |
1 |
|
|
В01.028.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный |
1 |
1 |
|
|
В01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
1 |
1 |
|
|
В01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный |
0,31 |
1 |
|
|
В01.037.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный |
0,27 |
1 |
|
|
В01.046.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога- оториноларинголога первичный |
0,27 |
1 |
|
|
В01.050.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный |
1 |
1 |
|
|
B01.054.001 |
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта |
0,3 |
1 |
|
|
В01.064.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный |
0,3 |
1 |
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А09.05.256 |
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови |
0,26 |
1 |
|
А12.28.010 |
Определение уровня гликозаминогликанов мочи |
1 |
1 |
|
А12.28.010.001 |
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи |
0,09 |
1 |
|
В03.005.006 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) |
0,27 |
1 |
|
В03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
1 |
|
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
|
В03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
1 |
1 |
|
В03.019.005 |
Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип II |
0,09 |
1 |
|
1.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А02.12.002.001 |
Суточное мониторирование артериального давления |
0,3 |
1 |
|
А02.26.001 |
Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения |
1 |
1 |
|
А02.26.015 |
Офтальмотонометрия |
1 |
1 |
|
А03.08.002.002 |
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая |
0,15 |
1 |
|
А03.08.004.001 |
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки |
0,15 |
1 |
|
А03.08.007 |
Эпифаринголарингоскопия |
0,7 |
1 |
|
А03.26.003 |
Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана |
0,4 |
1 |
|
А03.26.005.001 |
Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус- камеры |
0,2 |
1 |
|
А04.10.002 |
Эхокардиография |
1 |
1 |
|
А04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
1 |
1 |
|
А05.02.001 |
Электромиография игольчатая (одна мышца) |
0,3 |
1 |
|
А05.02.001.003 |
Электронейромиография стимуляционная одного нерва |
0,69 |
1 |
|
А05.02.001.004 |
Электромиография стимуляционная срединного нерва |
0,5 |
1 |
|
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
|
А05.10.008 |
Холтеровское мониторирование сердечного ритма |
0,5 |
1 |
|
А05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,6 |
1 |
|
А05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,4 |
1 |
|
А05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,69 |
1 |
|
А05.25.006 |
Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест) |
0,2 |
1 |
|
А05.30.005 |
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости |
0,05 |
1 |
|
А05.30.008 |
Магнитно-резонансная томография шеи |
0,69 |
1 |
|
А06.03.010 |
Рентгенография шейного отдела позвоночника |
0,2 |
1 |
|
А06.03.014 |
Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника |
0,2 |
1 |
|
А06.03.021 |
Рентгенография верхней конечности |
0,2 |
1 |
|
А06.03.036 |
Рентгенография нижней конечности |
0,2 |
1 |
|
А06.03.061 |
Рентгеноденситометрия |
0,32 |
1 |
|
А06.04.011 |
Рентгенография тазобедренного сустава |
0,2 |
1 |
|
А06.08.009.001 |
Спиральная компьютерная томография шеи |
0,099 |
1 |
|
А06.09.007.001 |
Прицельная рентгенография органов грудной клетки |
0,45 |
1 |
|
А06.23.004 |
Компьютерная томография головного мозга |
0,099 |
1 |
|
А06.30.005 |
Компьютерная томография органов брюшной полости |
0,05 |
1 |
|
А12.09.001 |
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков |
0,5 |
1 |
|
А12.09.002.001 |
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов |
0,5 |
1 |
|
А12.25.001 |
Тональная аудиометрия |
1 |
1 |
|
А12.25.002 |
Речевая аудиометрия |
0,3 |
1 |
|
А12.25.010 |
Игровая аудиометрия |
0,3 |
1 |
|
В03.015.008 |
Кардиореспираторный мониторинг |
0,52 |
1 |
|
В03.020.005 |
Определение уровня общей физической подготовленности |
0,8 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
||||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
|
В01.003.001 |
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом- реаниматологом первичный |
0,0009 |
1 |
|
|
В01.003.002 |
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом- реаниматологом повторный |
0,1 |
1 |
|
|
B01.010.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача – детского хирурга повторный |
0,5 |
1 |
|
|
B01.015.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача – детского кардиолога повторный |
1 |
1 |
|
|
B01.020.005 |
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный |
0,3 |
1 |
|
|
В01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,7 |
3 |
|
|
В01.023.003 |
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,27 |
67 |
|
|
B01.024.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный |
0,05 |
1 |
|
|
B01.028.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный |
1 |
1 |
|
|
В01.029.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный |
1 |
1 |
|
|
B01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный |
0,065 |
1 |
|
|
B01.031.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный |
0,38 |
59 |
|
|
B01.031.005 |
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,73 |
59 |
|
|
В01.037.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный |
0,25 |
1 |
|
|
В01.050.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный |
1 |
1 |
|
|
B01.054.001 |
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта |
0,28 |
1 |
|
|
В01.064.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный |
0,3 |
1 |
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А12.28.010 |
Определение уровня гликозаминогликанов мочи |
1 |
1 |
|
В03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
1 |
|
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
|
В03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
1 |
1 |
|
2.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А02.26.001 |
Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения |
1 |
1 |
|
А03.08.002.002 |
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая |
0,15 |
1 |
|
А03.08.004.001 |
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки |
0,15 |
1 |
|
А03.08.007 |
Эпифаринголарингоскопия |
0,7 |
1 |
|
А04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
1 |
1 |
|
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
|
В03.020.005 |
Определение уровня общей физической подготовленности |
0,8 |
1 |
|
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А16.12.063 |
Установка порта в центральную вену |
0,2 |
1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата 3 |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД 4 |
СКД 5 |
|
А16АВ |
Ферментные препараты |
|
|
|
|
|
|
|
|
Идурсульфаза |
0,7 |
мг |
20 |
1 040 |
|
|
|
Идурсульфаза бета |
0,3 |
мг |
20 |
1 040 |
|
Н02АВ |
Глюкокортикоиды |
|
|
|
|
|
|
|
|
Дексаметазон |
0,017 |
мг |
4 |
160 |
|
|
|
Преднизолон |
0,017 |
мг |
40 |
1 600 |
|
М01АЕ |
Производные пропионовой кислоты |
|
|
|
|
|
|
|
|
Ибупрофен |
0,018 |
мг |
400 |
4 800 |
|
N02BE |
Анилиды |
|
|
|
|
|
|
|
|
Парацетамол |
0,018 |
мг |
600 |
7 200 |
|
R06AE |
Производные пиперазина |
|
|
|
|
|
|
|
|
Цетиризин |
0,05 |
мг |
10 |
400 |
4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
|
Код |
Наименование вида медицинского изделия |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Среднее количество |
|
273580 |
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый |
0,2 |
1 |
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
|
5.1. Лечебное питание |
||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
|
Основной вариант стандартной диеты |
0,81 |
28 |
──────────────────────────────
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 – указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия – торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
──────────────────────────────
Приложение N 3
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 г. N 1065н
Стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1):
|
Другие мукополисахаридозы |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления 2 |
Усредненный показатель кратности применения |
|
В01.003.001 |
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный |
0,21 |
1 |
|
В01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,58 |
1 |
|
В01.010.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача – детского хирурга первичный |
0,45 |
1 |
|
В01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача – детского кардиолога первичный |
0,85 |
1 |
|
В01.020.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре |
0,49 |
1 |
|
В01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,85 |
1 |
|
В01.024.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный |
0,17 |
1 |
|
В01.028.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный |
1 |
1 |
|
В01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
1 |
1 |
|
В01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный |
0,31 |
1 |
|
В01.037.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный |
0,49 |
1 |
|
В01.046.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный |
1 |
1 |
|
В01.050.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный |
1 |
1 |
|
B01.054.001 |
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта |
0,49 |
1 |
|
B01.064.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный |
0,5 |
1 |
|
B01.068.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача – челюстно-лицевого хирурга первичный |
0,071 |
1 |
|
B01.070.009 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный |
0,83 |
1 |
|
1.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А09.05.256 |
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови |
0,98 |
1 |
|
А12.28.010 |
Определение уровня гликозаминогликанов мочи |
1 |
1 |
|
А12.28.010.001 |
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи |
0,16 |
1 |
|
В03.005.006 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) |
1 |
1 |
|
В03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
1 |
|
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
|
В03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
1 |
1 |
|
В03.019.006 |
Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип VI |
0,16 |
1 |
|
1.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А02.12.002.001 |
Суточное мониторирование артериального давления |
0,5 |
1 |
|
А02.26.015 |
Офтальмотонометрия |
1 |
1 |
|
А03.08.002.002 |
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая |
0,15 |
1 |
|
А03.08.004.001 |
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки |
0,15 |
1 |
|
А03.08.007 |
Эпифаринголарингоскопия |
0,7 |
1 |
|
А03.26.003 |
Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана |
0,3 |
1 |
|
А03.26.005.001 |
Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус- камеры |
0,39 |
1 |
|
А04.10.002 |
Эхокардиография |
1 |
1 |
|
А04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
1 |
1 |
|
А05.02.001 |
Электромиография игольчатая (одна мышца) |
0,2 |
1 |
|
А05.02.001.003 |
Электронейромиография стимуляционная одного нерва |
0,49 |
1 |
|
А05.02.001.004 |
Электромиография стимуляционная срединного нерва |
0,3 |
1 |
|
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
|
А05.10.008 |
Холтеровское мониторирование сердечного ритма |
0,7 |
1 |
|
А05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,17 |
1 |
|
А05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,17 |
1 |
|
А05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,45 |
1 |
|
А05.25.006 |
Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест) |
0,2 |
1 |
|
А05.30.005 |
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости |
0,098 |
1 |
|
А05.30.008 |
Магнитно-резонансная томография шеи |
0,45 |
1 |
|
А06.03.010 |
Рентгенография шейного отдела позвоночника |
0,2 |
1 |
|
А06.03.014 |
Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника |
0,2 |
1 |
|
А06.03.021 |
Рентгенография верхней конечности |
0,2 |
2 |
|
А06.03.036 |
Рентгенография нижней конечности |
0,2 |
2 |
|
А06.03.061 |
Рентгеноденситометрия |
0,52 |
1 |
|
А06.04.011 |
Рентгенография тазобедренного сустава |
0,3 |
2 |
|
А06.08.009.001 |
Спиральная компьютерная томография шеи |
0,11 |
1 |
|
А06.09.007.001 |
Прицельная рентгенография органов грудной клетки |
0,58 |
1 |
|
А06.23.004 |
Компьютерная томография головного мозга |
0,11 |
1 |
|
А06.30.005 |
Компьютерная томография органов брюшной полости |
0,02 |
1 |
|
А12.09.001 |
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков |
0,9 |
1 |
|
А12.09.002.001 |
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов |
0,9 |
1 |
|
А12.25.001 |
Тональная аудиометрия |
1 |
1 |
|
А12.25.002 |
Речевая аудиометрия |
0,7 |
1 |
|
А12.25.010 |
Игровая аудиометрия |
0,2 |
1 |
|
В03.015.008 |
Кардиореспираторный мониторинг |
0,8 |
1 |
|
В03.020.005 |
Определение уровня общей физической подготовленности |
1 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
В01.003.002 |
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом- реаниматологом повторный |
0,2 |
1 |
|
В01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача – детского кардиолога первичный |
0,078 |
1 |
|
В01.015.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача – детского кардиолога повторный |
0,93 |
3 |
|
В01.015.005 |
Ежедневный осмотр врачом – детским кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,15 |
75 |
|
В01.020.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре |
0,004 |
1 |
|
В01.020.005 |
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный |
0,5 |
1 |
|
В01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,078 |
1 |
|
В01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,93 |
3 |
|
В01.023.003 |
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,15 |
75 |
|
В01.028.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный |
1 |
1 |
|
В01.029.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный |
1 |
1 |
|
В01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный |
0,14 |
1 |
|
В01.031.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный |
0,46 |
67 |
|
B01.031.005 |
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,7 |
75 |
|
B01.037.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный |
0,004 |
1 |
|
В01.037.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный |
0,5 |
1 |
|
B01.050.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный |
1 |
1 |
|
B01.054.001 |
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта |
0,5 |
1 |
|
В01.064.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный |
0,0024 |
1 |
|
B01.064.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный |
0,5 |
1 |
|
B01.070.010 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный |
0,8 |
1 |
|
2.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А12.28.010 |
Определение уровня гликозаминогликанов мочи |
1 |
1 |
|
В03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
1 |
|
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
|
В03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
1 |
1 |
|
2.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А03.08.002.002 |
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая |
0,15 |
1 |
|
А03.08.004.001 |
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки |
0,15 |
1 |
|
А03.08.007 |
Эпифаринголарингоскопия |
0,7 |
1 |
|
А04.10.002 |
Эхокардиография |
1 |
1 |
|
А04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
1 |
1 |
|
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
|
А12.09.001 |
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков |
0,9 |
1 |
|
А12.09.002.001 |
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов |
0,9 |
1 |
|
В03.020.005 |
Определение уровня общей физической подготовленности |
1 |
1 |
|
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А16.12.063 |
Установка порта в центральную вену |
0,075 |
1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата 3 |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД 4 |
СКД 5 |
|
А16АВ |
Ферментные препараты |
|
|
|
|
|
|
|
|
Гапсульфаза |
1 |
мг |
40 |
2 080 |
|
Н02АВ |
Глюкокортикоиды |
|
|
|
|
|
|
|
|
Дексаметазон |
0,021 |
мг |
4 |
140 |
|
|
|
Преднизолон |
0,021 |
мг |
40 |
1 400 |
|
М01АЕ |
Производные пропионовой кислоты |
|
|
|
|
|
|
|
|
Ибупрофен |
0,032 |
мг |
400 |
4 800 |
|
N02BE |
Анилиды |
|
|
|
|
|
|
|
|
Парацетамол |
0,032 |
мг |
600 |
7 200 |
|
R06AE |
Производные пиперазина |
|
|
|
|
|
|
|
|
Цетиризин |
0,061 |
мг |
10 |
350 |
4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
|
Код |
Наименование вида медицинского изделия |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Среднее количество |
|
273580 |
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый |
0,075 |
1 |
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
|
5.1. Лечебное питание |
||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
|
Основной вариант стандартной диеты |
0,8 |
37 |
──────────────────────────────
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 – указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия – торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
