Приказ Министерства здравоохранения РФ от 30 июня 2021 г. N 693н
"Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Фабри"
О стандартах медицинской помощи см. справку
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Фабри согласно приложению.
|
Министр |
М.А. Мурашко |
Зарегистрировано в Минюсте РФ 12 июля 2021 г.
Регистрационный N 64228
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 30 июня 2021 г. N 693н
Стандарт
медицинской помощи детям при болезни Фабри
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1):
Е75.2 Другие сфинголипидозы
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1 Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления 2 |
Усредненный показатель кратности применения |
|
В01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
1 |
1 |
|
В01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача – детского кардиолога первичный |
1 |
1 |
|
В01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
1 |
1 |
|
В01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный |
0,1 |
1 |
|
В01.070.009 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный |
0,91 |
1 |
|
1.2 Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А09.28.003.001 |
Определение альбумина в моче |
1 |
1 |
|
А09.28.003.002 |
Определение количества белка в суточной моче |
1 |
1 |
|
А12.28.002 |
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) |
1 |
1 |
|
В03.016.002 |
Общий (клинический) анализ крови |
1 |
1 |
|
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
|
В03.019.018 |
Комплекс исследований для диагностики болезни Фабри |
0,082 |
1 |
|
1.3 Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А04.10.002 |
Эхокардиография |
1 |
1 |
|
А05.02.001.003 |
Электронейромиография стимуляционная одного нерва |
0,016 |
2 |
|
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
|
А05.10.008 |
Холтеровское мониторирование сердечного ритма |
0,76 |
1 |
|
А05.10.009 |
Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов |
0,11 |
1 |
|
А05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,76 |
1 |
|
А12.25.001 |
Тональная аудиометрия |
0,65 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1 Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
В01.015.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача – детского кардиолога повторный |
1 |
1 |
|
В01.031.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный |
0,2 |
12 |
|
В01.031.005 |
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,95 |
65 |
|
В01.070.010 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный |
0,91 |
1 |
|
2.2 Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А09.28.003.001 |
Определение альбумина в моче |
1 |
1 |
|
А09.28.003.002 |
Определение количества белка в суточной моче |
1 |
1 |
|
А12.28.002 |
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) |
1 |
1 |
|
В03.016.002 |
Общий (клинический) анализ крови |
1 |
1 |
|
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
|
2.3 Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А04.10.002 |
Эхокардиография |
1 |
1 |
|
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата 3 |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД 4 |
СКД 5 |
|
А02ВА |
Н2-гистаминовых рецепторов блокаторы |
|
|
|
|
|
|
|
|
Ранитидин |
0,0075 |
мг |
150 |
7 800 |
|
|
|
Фамотидин |
0,0075 |
мг |
40 |
2 080 |
|
А02ВС |
Протонного насоса ингибиторы |
|
|
|
|
|
|
|
|
Омепразол |
0,0075 |
мг |
40 |
2 080 |
|
|
|
Рабепразол |
0,003 |
мг |
20 |
1 040 |
|
|
|
Эзомепразол |
0,0045 |
мг |
40 |
2 080 |
|
А16АВ |
Ферментные препараты |
|
|
|
|
|
|
|
|
Агалсидаза альфа |
0,43 |
мг |
8 |
208 |
|
|
|
Агалсидаза бета |
0,43 |
мг |
40 |
1 040 |
|
С09СА |
Ангиотензина II антагонисты |
|
|
|
|
|
|
|
|
Валсартан |
0,017 |
мг |
80 |
4 160 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
|
4.1 Лечебное питание |
|
|
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
|
Основной вариант стандартной диеты |
0,7 |
29 |
──────────────────────────────
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 – указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное или группировочное (химическое) наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия – торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
