Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 июня 2021 г. N 686н
"Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Помпе"
О стандартах медицинской помощи см. справку
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Помпе согласно приложению.
|
Министр |
М.А. Мурашко |
Зарегистрировано в Минюсте РФ 12 июля 2021 г.
Регистрационный N 64227
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 июня 2021 г. N 686н
Стандарт медицинской помощи детям при болезни Помпе
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1):
Е74.0 Болезни накопления гликогена
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления 2 |
Усредненный показатель кратности применения |
|
В01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,033 |
1 |
|
В01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,58 |
1 |
|
В01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача – детского кардиолога первичный |
1 |
1 |
|
В01.020.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре |
0,4 |
1 |
|
В01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
1 |
1 |
|
В01.028.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный |
0,4 |
1 |
|
В01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный |
0,68 |
1 |
|
В01.037.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный |
1 |
1 |
|
1.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А09.05.256 |
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови |
0,73 |
1 |
|
А09.28.006 |
Исследование уровня креатинина в моче |
0,12 |
1 |
|
А12.05.027 |
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме |
0,66 |
1 |
|
А12.05.039 |
Активированное частичное тромбопластиновое время |
0,66 |
1 |
|
А12.28.002 |
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) |
0,12 |
1 |
|
В03.016.002 |
Общий (клинический) анализ крови |
1 |
1 |
|
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
|
В03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
1 |
1 |
|
1.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А02.26.004 |
Визометрия |
0,05 |
1 |
|
А04.03.003 |
Ультразвуковая денситометрия |
0,25 |
1 |
|
А04.10.002 |
Эхокардиография |
1 |
1 |
|
А04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
1 |
1 |
|
А05.02.001.003 |
Электронейромиография стимуляционная одного нерва |
0,15 |
3 |
|
А05.02.001.011 |
Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв) |
0,15 |
3 |
|
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
|
А05.25.003 |
Исследование коротколатентных вызванных потенциалов |
0,042 |
1 |
|
А06.09.007.001 |
Прицельная рентгенография органов грудной клетки |
1 |
1 |
|
А12.05.113 |
Капнография |
0,017 |
1 |
|
А12.09.001 |
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков |
0,75 |
1 |
|
А12.09.005 |
Пульсоксиметрия |
1 |
1 |
|
А12.25.001 |
Тональная аудиометрия |
0,6 |
1 |
|
В03.015.008 |
Кардиореспираторный мониторинг |
0,2 |
1 |
|
В03.020.005 |
Определение уровня общей физической подготовленности |
0,95 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
В01.003.001 |
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный |
0,058 |
2 |
|
В01.003.003 |
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом |
0,17 |
2 |
|
В01.015.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача – детского кардиолога повторный |
1 |
11 |
|
В01.015.005 |
Ежедневный осмотр врачом – детским кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,91 |
18 |
|
В01.020.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре |
0,19 |
1 |
|
В01.020.005 |
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный |
0,48 |
2 |
|
В01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
1 |
6 |
|
В01.023.003 |
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,38 |
19 |
|
В01.031.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный |
1 |
16 |
|
В01.031.005 |
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
1 |
28 |
|
2.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А09.05.256 |
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови |
0,17 |
2 |
|
А09.28.006 |
Исследование уровня креатинина в моче |
0,075 |
2 |
|
А12.05.027 |
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме |
0,15 |
2 |
|
А12.05.039 |
Активированное частичное тромбопластиновое время |
0,15 |
2 |
|
А12.28.002 |
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) |
0,075 |
2 |
|
ВОЗ.016.002 |
Общий (клинический) анализ крови |
0,43 |
7 |
|
ВОЗ.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
0,2 |
2 |
|
ВОЗ.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
1 |
1 |
|
2.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А02.26.004 |
Визометрия |
0,05 |
1 |
|
А04.10.002 |
Эхокардиография |
1 |
1 |
|
А04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
0,17 |
1 |
|
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
6 |
|
А06.09.007.001 |
Прицельная рентгенография органов грудной клетки |
0,17 |
1 |
|
А12.09.005 |
Пульсоксиметрия |
0,17 |
2 |
|
В03.015.008 |
Кардиореспираторный мониторинг |
0,017 |
2 |
|
ВОЗ .020.005 |
Определение уровня общей физической подготовленности |
0,83 |
1 |
|
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А16.12.063 |
Установка порта в центральную вену |
0,25 |
1 |
|
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А19.09.001 |
Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы |
0,3 |
9 |
|
А21.01.004 |
Массаж верхней конечности медицинский |
0,17 |
7 |
|
А21.01.009 |
Массаж нижней конечности медицинский |
0,17 |
7 |
|
А21.09.002 |
Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких |
0,14 |
5 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата 3 |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД 4 |
СКД 5 |
|
А11СС |
Витамин D и его аналоги |
|
|
|
|
|
|
|
|
Колекальциферол |
0,19 |
тыс.МЕ |
2 |
52 |
|
А12АА |
Препараты кальция |
|
|
|
|
|
|
|
|
Кальция глицерофосфат |
0,017 |
мг |
500 |
13 000 |
|
|
|
Кальция глицерофосфат |
0,033 |
мг |
250 |
6 500 |
|
А16АВ |
Ферментные препараты |
|
|
|
|
|
|
|
|
Алглюкозидаза альфа |
0,17 |
мг |
200 |
5 200 |
|
|
|
Алглюкозидаза альфа |
0,83 |
мг |
800 |
20 800 |
4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
|
Код |
Наименование вида медицинского изделия |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Среднее количество |
|
273580 |
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый |
0,25 |
1 |
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
|
5.1. Лечебное питание |
||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
|
Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета) |
0,16 |
16 |
|
Основной вариант стандартной диеты |
0,88 |
14 |
|
Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей |
0,16 |
16 |
|
Сухая специальная молочная смесь для обогащения женского молока |
0,11 |
16 |
|
Энтеральное питание (ЭП) |
0,11 |
16 |
──────────────────────────────
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 – указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия – торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
