Приказ Министерства здравоохранения РФ от 10 ноября 2020 г. N 1208н
"Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе I типа"
О стандартах медицинской помощи см. справку
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе I типа согласно приложению.
|
Министр |
М.А. Мурашко |
Зарегистрировано в Минюсте РФ 8 февраля 2021 г.
Регистрационный N 62426
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 10 ноября 2020 г. N 1208н
Стандарт медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе I типа
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1):
Е76.0 Мукополисахаридоз, тип I
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления 2 |
Усредненный показатель кратности применения |
|
В01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,4 |
1 |
|
В01.015.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный |
0,98 |
1 |
|
В01.020.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре |
0,3 |
1 |
|
В01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
1 |
1 |
|
В01.024.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный |
0,4 |
1 |
|
В01.026.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный |
0,12 |
1 |
|
В01.028.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный |
0,96 |
1 |
|
В01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
1 |
1 |
|
В01.037.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный |
0,17 |
1 |
|
В01.046.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный |
1 |
1 |
|
В01.047.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный |
1 |
1 |
|
В01.050.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный |
0,98 |
1 |
|
В01.054.001 |
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта |
0,5 |
1 |
|
B01.057.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный |
0,22 |
1 |
|
B01.065.007 |
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный |
0,22 |
1 |
|
1.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А12.28.010 |
Определение уровня гликозаминогликанов мочи |
1 |
1 |
|
А12.28.010.001 |
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи |
1 |
1 |
|
В03.016.002 |
Общий (клинический) анализ крови |
0,2 |
1 |
|
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
|
В03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
1 |
1 |
|
В03.019.004 |
Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I |
0,2 |
1 |
|
1.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А02.12.002.001 |
Суточное мониторирование артериального давления |
1 |
1 |
|
А02.26.001 |
Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения |
1 |
1 |
|
А02.26.015 |
Офтальмотонометрия |
1 |
1 |
|
А03.08.004.001 |
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки |
0,24 |
1 |
|
А03.26.003 |
Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана |
1 |
1 |
|
А04.10.002 |
Эхокардиография |
1 |
1 |
|
А04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
1 |
1 |
|
А05.02.001 |
Электромиография игольчатая (одна мышца) |
0,6 |
2 |
|
А05.02.001.003 |
Электронейромиография стимуляционная одного нерва |
1 |
4 |
|
А05.03.002 |
Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел) |
1 |
1 |
|
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
|
А05.10.008 |
Холтеровское мониторирование сердечного ритма |
1 |
1 |
|
А05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,94 |
1 |
|
А05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,38 |
1 |
|
А05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,9 |
1 |
|
А06.03.010 |
Рентгенография шейного отдела позвоночника |
1 |
1 |
|
А06.03.021 |
Рентгенография верхней конечности |
1 |
1 |
|
А06.03.036 |
Рентгенография нижней конечности |
1 |
1 |
|
А06.09.007.001 |
Прицельная рентгенография органов грудной клетки |
1 |
1 |
|
А06.23.004 |
Компьютерная томография головного мозга |
0,3 |
1 |
|
А12.09.001 |
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков |
1 |
1 |
|
А12.25.001 |
Тональная аудиометрия |
1 |
1 |
|
В03.015.008 |
Кардиореспираторный мониторинг |
1 |
1 |
|
В03.020.005 |
Определение уровня общей физической подготовленности |
1 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
В01.003.001 |
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный |
0,011 |
1 |
|
В01.003.003 |
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом |
0,013 |
4 |
|
B01.015.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный |
1 |
13 |
|
B01.015.006 |
Ежедневный осмотр врачом-кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,41 |
41 |
|
B01.020.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре |
0,04 |
1 |
|
B01.020.005 |
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный |
0,3 |
3 |
|
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
1 |
15 |
|
B01.023.003 |
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,41 |
41 |
|
B01.026.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный |
0,1 |
3 |
|
B01.028.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный |
0,8 |
3 |
|
B01.037.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный |
0,05 |
3 |
|
B01.047.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный |
1 |
37 |
|
B01.047.009 |
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
1 |
48 |
|
B01.050.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный |
0,8 |
1 |
|
B01.054.001 |
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта |
0,54 |
3 |
|
В01.065.008 |
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога повторный |
0,2 |
1 |
|
2.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А12.28.010 |
Определение уровня гликозаминогликанов мочи |
1 |
1 |
|
А12.28.010.001 |
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи |
1 |
1 |
|
В03.016.002 |
Общий (клинический) анализ крови |
1 |
6 |
|
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
|
В03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
1 |
3 |
|
2.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А03.08.004.001 |
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки |
0,2 |
3 |
|
А06.03.021 |
Рентгенография верхней конечности |
1 |
1 |
|
А06.03.036 |
Рентгенография нижней конечности |
1 |
1 |
|
В03.020.005 |
Определение уровня общей физической подготовленности |
1 |
1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата 3 |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД 4 |
СКД 5 |
|
A03FA |
Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта |
|
|
|
|
|
|
|
|
Метоклопрамид |
0,0008 |
мг |
30 |
1 560 |
|
|
|
Метоклопрамид |
0,0012 |
мг |
20 |
1 040 |
|
A06AD |
Осмотические слабительные средства |
|
|
|
|
|
|
|
|
Лактулоза |
0,05 |
мг |
20 010 |
1 040 520 |
|
А16АВ |
Ферментные препараты |
|
|
|
|
|
|
|
|
Ларонидаза |
1 |
тыс.ЕД |
7 |
364 |
|
Н02АВ |
Глюкокортикоиды |
|
|
|
|
|
|
|
|
Дексаметазон |
0,002 |
мг |
12 |
624 |
|
N02BE |
Анилиды |
|
|
|
|
|
|
|
|
Парацетамол |
0,002 |
мг |
1 500 |
78 000 |
|
N03AF |
Производные карбоксамида |
|
|
|
|
|
|
|
|
Карбамазепин |
0,15 |
мг |
600 |
31 200 |
|
|
|
Карбамазепин |
0,038 |
мг |
400 |
20 800 |
|
N03AX |
Другие противоэпилептические препараты |
|
|
|
|
|
|
|
|
Габапентин |
0,064 |
мг |
900 |
46 800 |
|
|
|
Прегабалин |
0,064 |
мг |
450 |
23 400 |
|
N 06AA |
Неселективные ингибиторы обратного захвата моноаминов |
|
|
|
|
|
|
|
|
Амитриптилин |
0,16 |
мг |
25 |
1300 |
|
R06AC |
Замещенные этилендиамины |
|
|
|
|
|
|
|
|
Хлоропирамин |
0,018 |
мг |
40 |
2 080 |
|
|
|
Хлоропирамин |
0,0075 |
мг |
75 |
3 900 |
|
R06AE |
Производные пиперазина |
|
|
|
|
|
|
|
|
Цетиризин |
0,025 |
мг |
10 |
520 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
|
4.1. Лечебное питание |
|
|
||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
||
|
Основной вариант стандартной диеты |
0,5 |
29 |
||
──────────────────────────────
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 – указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия – торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
