Приказ Министерства здравоохранения РФ от 27 ноября 2020 г. N 1260н
"Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни Помпе"
О стандартах медицинской помощи см. справку
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Помпе согласно приложению.
|
Министр |
М.А. Мурашко |
Зарегистрировано в Минюсте РФ 29 января 2021 г.
Регистрационный N 62298
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 27 ноября 2020 г. N 1260н
Стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Помпе
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1):
Е74.0 Болезни накопления гликогена
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления 2 |
Усредненный показатель кратности применения |
|
В01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,2 |
1 |
|
В01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,7 |
1 |
|
В01.015.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный |
0,7 |
1 |
|
В01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
1 |
1 |
|
В01.028.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный |
0,45 |
1 |
|
В01.037.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный |
0,7 |
1 |
|
В01.047.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный |
0,42 |
1 |
|
1.2. Лабораторные методы исследования |
||||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
|
А09.05.256 |
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови |
0,2 |
1 |
|
|
А09.28.006 |
Исследование уровня креатинина в моче |
0,44 |
1 |
|
|
А12.05.027 |
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме |
0,45 |
1 |
|
|
А12.05.039 |
Активированное частичное тромбопластиновое время |
0,45 |
1 |
|
|
А12.28.002 |
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) |
0,41 |
1 |
|
|
В03.016.002 |
Общий (клинический) анализ крови |
1 |
1 |
|
|
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
|
|
В03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
1 |
1 |
|
|
В03.019.026 |
Комплекс исследований для диагностики болезни Помпе |
0,2 |
1 |
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования |
||||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
|
А02.26.004 |
Визометрия |
0,02 |
1 |
|
|
А04.10.002 |
Эхокардиография |
0,7 |
1 |
|
|
А04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
0,36 |
1 |
|
|
А05.02.001.003 |
Электронейромиография стимуляционная одного нерва |
0,2 |
3 |
|
|
А05.02.001.011 |
Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв) |
0,2 |
4 |
|
|
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
|
|
А06.03.061 |
Рентгеноденситометрия |
0,7 |
1 |
|
|
А06.09.007.001 |
Прицельная рентгенография органов грудной клетки |
0,5 |
1 |
|
|
А12.05.113 |
Капнография |
0,06 |
1 |
|
|
А12.09.001 |
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков |
1 |
1 |
|
|
А12.09.005 |
Пульсоксиметрия |
1 |
1 |
|
|
А12.25.001 |
Тональная аудиометрия |
0,48 |
1 |
|
|
В03.015.008 |
Кардиореспираторный мониторинг |
0,2 |
1 |
|
|
В03.020.005 |
Определение уровня общей физической подготовленности |
1 |
1 |
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
||||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
|
В01.003.001 |
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный |
0,04 |
2 |
|
|
В01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
0,5 |
3 |
|
|
B01.015.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный |
1 |
28 |
|
|
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
1 |
33 |
|
|
B01.023.003 |
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
1 |
37 |
|
|
B01.028.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный |
0,25 |
3 |
|
|
B01.037.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный |
0,5 |
3 |
|
|
B01.047.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный |
0,7 |
12 |
|
|
B01.047.009 |
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,3 |
31 |
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования |
||||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
|
А09.28.006 |
Исследование уровня креатинина в моче |
0,56 |
2 |
|
|
А12.05.027 |
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме |
0,56 |
2 |
|
|
А12.05.039 |
Активированное частичное тромбопластиновое время |
0,56 |
2 |
|
|
А12.28.002 |
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) |
0,43 |
3 |
|
|
В03.016.002 |
Общий (клинический) анализ крови |
1 |
3 |
|
|
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
3 |
|
|
В03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
1 |
3 |
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования |
||||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
|
А02.26.004 |
Визометрия |
0,08 |
1 |
|
|
А04.10.002 |
Эхокардиография |
0,66 |
3 |
|
|
А04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
0,3 |
1 |
|
|
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
3 |
|
|
А06.03.061 |
Рентгеноденситометрия |
0,5 |
3 |
|
|
А06.09.007.001 |
Прицельная рентгенография органов грудной клетки |
0,46 |
1 |
|
|
А12.09.001 |
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков |
1 |
3 |
|
|
А12.09.005 |
Пульсоксиметрия |
1 |
3 |
|
|
А12.25.001 |
Тональная аудиометрия |
0,46 |
2 |
|
|
В03.020.005 |
Определение уровня общей физической подготовленности |
1 |
3 |
|
|
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения |
||||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
|
А16.12.063 |
Установка порта в центральную вену |
0,08 |
1 |
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата 3 |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД 4 |
СКД 5 |
|
|
А12АХ |
Препараты кальция в комбинации с витамином D и/или другими препаратами |
|
|
|
|
|
|
|
|
Кальция карбонат+Колекальцифе рол |
0,00063 |
шт. |
2 |
104 |
|
А16АВ |
ферментные препараты |
|
|
|
|
|
|
|
|
Алглюкозидаза альфа |
1 |
мг |
1400 |
36 400 |
4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
|
Наименование вида медицинского изделия |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Среднее количество |
|
|
273580 |
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый |
0,08 |
1 |
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
|
5.1. Лечебное питание |
||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
|
Основной вариант стандартной диеты |
0,78 |
24 |
──────────────────────────────
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 – указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия – торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
