Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 21 августа 2026 г. № 741н
"Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)"
О стандартах медицинской помощи см. справку
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 мая 2022 г. № 338н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22 июня 2022 г., регистрационный № 68946).
|
Министр |
М.А. Мурашко |
Зарегистрировано в Минюсте России 21 сентября 2026 г.
Регистрационный № 88360
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 21 августа 2026 г. № 741н
Стандарт
медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии)
(диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
Е74.2 Нарушения обмена галактозы
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
В01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,008 |
1 |
|
В01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,08 |
1 |
|
В01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный |
0,08 |
1 |
|
В01.014.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-инфекциониста первичный |
0,0016 |
1 |
|
В01.017.001 |
Прием (консультация) врача — клинического фармаколога |
0,0008 |
1 |
|
В01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,08 |
1 |
|
В01.025.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный |
0,008 |
1 |
|
В01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,08 |
1 |
|
В01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") |
0,064 |
1 |
|
1.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А09.05.073 |
Определение активности альфа-1-антитрипсина в крови |
0,008 |
1 |
|
А09.05.207 |
Исследование уровня молочной кислоты в крови |
0,04 |
1 |
|
В03.005.006 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) |
0,08 |
1 |
|
В03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
0,08 |
1 |
|
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
0,08 |
1 |
|
В03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
0,08 |
1 |
|
В03.016.011 |
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови |
0,008 |
1 |
|
В03.016.017 |
Комплексное определение концентрации жирных кислот в крови |
0,008 |
1 |
|
В03.016.019.001 |
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной массспектрометрии |
0,08 |
1 |
|
В03.032.003 |
Комплекс исследований для диагностики галактоземии |
0,08 |
1 |
|
1.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А02.26.003 |
Офтальмоскопия |
0,08 |
1 |
|
А04.12.001.002 |
Дуплексное сканирование артерий почек |
0,004 |
1 |
|
А04.12.012 |
Дуплексное сканирование сосудов печени |
0,008 |
1 |
|
А04.12.021 |
Дуплексное сканирование сосудов селезенки |
0,04 |
1 |
|
А04.12.023 |
Дуплексное сканирование нижней полой и почечных вен |
0,0008 |
1 |
|
А04.14.002 |
Ультразвуковое исследование желчного пузыря и протоков |
0,024 |
1 |
|
А04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
0,08 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
В01.001.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный |
0,18 |
1 |
|
В01.001.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный |
0,00092 |
1 |
|
В01.003.003 |
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом |
0,0016 |
7 |
|
В01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,99 |
1 |
|
В01.004.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный |
0,008 |
1 |
|
В01.004.003 |
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,005 |
10 |
|
В01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,0092 |
1 |
|
В01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
0,024 |
1 |
|
В01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный |
0,18 |
1 |
|
В01.013.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный |
0,073 |
1 |
|
В01.017.001 |
Прием (консультация) врача — клинического фармаколога |
0,0005 |
1 |
|
В01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,92 |
1 |
|
В01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,089 |
3 |
|
В01.025.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный |
0,0092 |
1 |
|
В01.025.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный |
0,0008 |
1 |
|
В01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,92 |
1 |
|
В01.029.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный |
0,089 |
3 |
|
B01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") |
0,94 |
1 |
|
B01.031.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") |
1 |
1 |
|
B01.031.005 |
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,013 |
12 |
|
B01.032.003 |
Ежедневный осмотр врачом-неонатологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,008 |
13 |
|
B01.053.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача — детского уролога-андролога первичный |
0,0092 |
1 |
|
B01.058.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача — детского эндокринолога первичный |
0,5 |
1 |
|
B01.058.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача — детского эндокринолога повторный |
0,01 |
1 |
|
B01.070.009 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный |
0,46 |
1 |
|
B01.070.010 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный |
0,0046 |
1 |
|
В04.006.001 |
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-генетика |
1 |
2 |
|
2.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А09.05.128 |
Исследование уровня галактозы в крови |
1 |
1 |
|
А09.05.207 |
Исследование уровня молочной кислоты в крови |
0,005 |
1 |
|
В03.005.006 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) |
0,01 |
1 |
|
В03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
1 |
|
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
|
В03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
1 |
1 |
|
В03.016.011 |
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови |
0,003 |
1 |
|
2.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А02.26.003 |
Офтальмоскопия |
0,01 |
1 |
|
А04.12.001.002 |
Дуплексное сканирование артерий почек |
0,0005 |
1 |
|
А04.12.012 |
Дуплексное сканирование сосудов печени |
0,001 |
1 |
|
А04.12.021 |
Дуплексное сканирование сосудов селезенки |
0,005 |
1 |
|
А04.12.023 |
Дуплексное сканирование нижней полой и почечных вен |
0,0001 |
1 |
|
А04.14.002 |
Ультразвуковое исследование желчного пузыря и протоков |
0,003 |
1 |
|
А04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
1 |
1 |
|
А04.28.001 |
Ультразвуковое исследование почек и надпочечников |
0,1 |
1 |
|
А04.30.010 |
Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) |
0,18 |
1 |
|
А06.03.061 |
Рентгеноденситометрия |
0,28 |
1 |
|
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
В05.069.006 |
Разработка индивидуальной программы логопедической реабилитации |
0,002 |
1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо-терапевтическо- химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата) |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
Средняя суточная доза |
Средняя курсовая доза |
|
А11СС |
Витамин D и его аналоги |
|
|
|
|
|
|
|
|
Колекальциферол |
1 |
тыс.ME |
1 |
365 |
|
А12АХ |
Препараты кальция в комбинации с витамином D и/или другими средствами |
|
|
|
|
|
|
|
|
Кальция карбонат+ Колекальциферол |
0,04 |
мг |
200 |
73 000 |
|
|
|
Кальция карбонат+ Колекальциферол |
0,08 |
мг + ME |
500 + 200 |
182 500 + 73 000 |
|
|
|
Кальция карбонат+ Колекальциферол |
0,08 |
мг + ME |
600 + 400 |
219 000 + 146 000 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание |
||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
|
Элиминационные диеты (ЭД) |
0,011 |
11 |
|
4.2. Специализированные продукты лечебного питания |
||||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
Средняя суточная доза |
Средняя курсовая доза |
|
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста на основе изолята соевого белка (сухая смесь) |
0,06 |
доза |
5 |
1 825 |
|
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста на основе изолята соевого белка (сухая смесь) |
0,0048 |
доза |
7 |
98 |
|
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смесь специализированная сухая безлактозная (мелкий сухой порошок) |
0,06 |
доза |
5 |
1 825 |
|
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смесь специализированная сухая безлактозная (мелкий сухой порошок) |
0,0048 |
доза |
7 |
98 |
|
Сухая специализированная смесь без лактозы |
0,04 |
доза |
5 |
1 825 |
|
Сухая специализированная смесь без лактозы |
0,0032 |
доза |
7 |
98 |
|
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения |
0,04 |
доза |
5 |
1 825 |
|
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения |
0,0032 |
доза |
7 |
98 |
