Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 апреля 2026 г. № 281н Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при пузырчатке (диагностика и лечение)

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 апреля 2026 г. № 281н
"Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при пузырчатке (диагностика и лечение)"

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:

Утвердить стандарт медицинской помощи детям при пузырчатке (диагностика и лечение) согласно приложению.

Министр

М.А. Мурашко

Зарегистрировано в Минюсте России 21 мая 2026 г.

Регистрационный № 86573

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 15 апреля 2026 г. № 281н

Стандарт
медицинской помощи детям при пузырчатке (диагностика и лечение)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем,

связанных со здоровьем, X пересмотра):

L10

Пузырчатка [пемфигус]

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
В01.001.001	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный	0,14	1
В01.028.001	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный	0,27	1
В01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,06	1
В01.053.003	Прием (осмотр, консультация) врача-детского уролога-андролога первичный	0,12	1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А08.01.001	Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи	0,3	1
А08.01.004	Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов	0,3	1
А08.01.005	Цитологическое исследование на акантолитические клетки со дна эрозий слизистых оболочек и/или кожи	0,3	1
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	0,3	1
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	0,3	1
В03.016.006	Общий (клинический) анализ мочи	0,3	1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А11.01.001	Биопсия кожи	0,3	1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
В01.001.001	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный	0,066	1
В01.003.003	Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом	0,3	12
В01.008.001	Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный	1	1
В01.008.002	Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный	1	45
В01.008.005	Ежедневный осмотр врачом-дерматовенерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,45	33
B01.028.001	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный	0,13	1
B01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,03	1
B01.053.003	Прием (осмотр, консультация) врача-детского уролога-андролога первичный	0,054	1

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	49
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	49
В03.016.006	Общий (клинический) анализ мочи	1	49

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	0,45	2
А06.09.007.001	Прицельная рентгенография органов грудной клетки	0,45	1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата)	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	Средняя суточная доза	Средняя курсовая доза
B03BB	Фолиевая кислота и ее производные
		Фолиевая кислота	0,17	мг	5	255
D01AC	Производные имидазола и триазола
		Клотримазол	0,068	мг	140	1 960
D08AC	Бигуаниды и амидины
		Хлоргексидин	0,13	мкг	22 500	270 000
D08AD	Препараты борной кислоты
		Борная кислота+Резорцин+ Фенол+Фуксин	0,13	мл	4	48
D08AJ	Четвертичные аммониевые соединения
		Бензилдиметил [3 (миристоиламино)пропил] аммоний хлорид моногидрат	0,18	мкг	4 500	54 000
		Октенисепт	0,13	мл	45	540
Н02АВ	Глюкокортикоиды
		Метилпреднизолон	0,17	г	1	4
		Преднизолон	0,95	мг	10	2 730
		Преднизолон	0,25	мг	5	405
		Преднизолон	0,45	мг	50	8 400
		Преднизолон	0,45	мг	80	1 680
J01CR	Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз
		Амоксициллин+ [Клавулановая кислота]	0,022	мг	1 500 + 375	10 500 + 2 625
JO1DC	Цефалоспорины второго поколения
		Цефуроксим	0,016	мг	500	3 500
JO1DD	Цефалоспорины третьего поколения
		Цефтриаксон	0,049	г	2	14
JO1FA	Макролиды
		Азитромицин	0,0011	мг	200	600
		Азитромицин	0,021	мг	500	1 500
L01BA	Аналоги фолиевой кислоты
		Метотрексат	0,17	мг	15	765
L04AX	Другие иммунодепрессанты
		Азатиоприн	0,24	мг	100	9 000

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию

4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество
Основной вариант стандартной диеты	0,45	41