Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 12 февраля 2026 г. № 87н

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 12 февраля 2026 г. № 87н
"Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)"

О стандартах медицинской помощи см. справку

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:

1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.

2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 1 ноября 2022 г. № 713н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 6 декабря 2022 г., регистрационный № 71383).

Министр

М.А. Мурашко

Зарегистрировано в Минюсте России 25 марта 2026 г.

Регистрационный № 85699

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 12 февраля 2026 № 87н

Стандарт
медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии
(диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем,

связанных со здоровьем, X пересмотра):

D59.5

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
В01.005.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный	0,03	1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления		Усредненный показатель кратности применения
А08.05.001	Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма)	0,075		1
А08.05.002.001	Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов	0,075		1
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	0,075		1
А09.05.076	Исследование уровня ферритина в крови	0,075		1
А12.05.008	Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)	0,06		1
А12.05.009	Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)	0,075		1
А12.05.011	Исследование железосвязывающей способности сыворотки		0,075		1
А12.05.013	Цитогенетическое исследование (кариотип)		0,06		1
А12.30.012.012	Иммунофенотипирование клеток периферической крови для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии расширенной панелью маркеров, включая FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин)		0,075		1
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый		0,075		1
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический		0,075		1
В03.016.006	Общий (клинический) анализ мочи		0,075		1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А04.10.002	Эхокардиография	0,075	1
А04.12.002.002	Ультразвуковая допплерография вен нижних конечностей	0,075	1
А04.12.025	Ультразвуковая допплерография сосудов брыжейки	0,075	1
А04.12.026	Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы	0,075	1
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	0,075	1
А05.12.006	Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область)	0,045	1
Al 1.05.002	Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции	0,075	1
Al 1.05.003	Получение гистологического препарата костного мозга	0,075	1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
В01.005.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный	0,15	1
В01.005.002	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный	0,16	76
В01.005.003	Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,84	57
В04.005.001	Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога	1	3

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	0,8	2
А09.05.076	Исследование уровня ферритина в крови	0,8	2
А09.05.080	Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови	0,8	1
А12.05.008	Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)	0,4	11
А12.05.009	Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)	0,8	2
А12.05.011	Исследование железосвязывающей способности сыворотки	0,8	2
А12.06.060	Определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови	0,8	1
А12.30.012.012	Иммунофенотипирование клеток периферической крови для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии расширенной панелью маркеров, включая FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин)	1	2
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	0,8	4
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	0,8	4

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А04.10.002	Эхокардиография	0,13	2

2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А18.05.012	Гемотрансфузия	0,45	17

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата)	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	Средняя суточная доза	Средняя курсовая доза
В01АВ	Группа гепарина
		Далтепарин натрия	0,031	тыс.анти-Ха ME	14	448
		Надропарин кальция	0,12	анти-Ха ME	13 300	425 600
		Парнапарин натрия	0,031	анти-Ха ME	12 800	409 600
		Эноксапарин натрия	0,12	тыс.анти-Ха ME	14	448
В03ВА	Витамин В12 (цианокобаламин и его аналоги)
		Цианокобаламин	0,8	мкг	200	4 000
L04AA	Селективные иммунодепрессанты
		Пэгцетакоплан	0,15	мг	1080	112 320
		Экулизумаб	0,13	мг	600	2 400
		Экулизумаб	0,62	мг	900	20 700
L04AJ	Ингибиторы комплемента
		Равулизумаб	0,0093	мг	2 700	2 700
		Равулизумаб	0,074	мг	3 300	23 100

4. Компоненты крови

Наименование компонента крови	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	Средняя суточная доза	Средняя курсовая доза
Отмытые эритроциты	0,0076	единица	1	17
Эритроцитная взвесь лейкоредуцированная	0,2	единица	1	17
Эритроцитная взвесь лейкоредуцированная, облученная	0,2	единица	1	17
Эритроцитная взвесь лейкоредуцированная, полученная методом афереза	0,0076	единица	1	17
Эритроцитная взвесь лейкоредуцированная, полученная методом афереза, облученная	0,0076	единица	1	17
Эритроцитная взвесь размороженная, отмытая	0,0076	единица	1	17
Эритроцитная взвесь с удаленным лейкотромбоцитным слоем	0,0076	единица	1	17
Эритроцитная взвесь с удаленным лейкотромбоцитным слоем, облученная	0,0076	единица	1	17

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию

5.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество
Основной вариант стандартной диеты	0,41	59