Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 31 июля 2025 г. N 458н
"Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи взрослым
при нарушении обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)"
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи взрослым при нарушении обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение).
|
Министр |
М.А. Мурашко |
Зарегистрировано в Минюсте России 1 сентября 2025 г.
Регистрационный N 83423
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 31 июля 2025 г. N 458н
Стандарт
первичной медико-санитарной помощи взрослым при нарушении обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
Е72.1 Нарушения обмена серосодержащих аминокислот
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
В01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,3 |
1 |
|
В01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,3 |
1 |
|
В01.047.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") |
0,4 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
В01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,05 |
1 |
|
В01.005.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный |
1 |
1 |
|
В01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
0,3 |
2 |
|
В01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный |
0,05 |
1 |
|
B01.015.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный |
0,4 |
1 |
|
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,4 |
1 |
|
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,3 |
2 |
|
B01.025.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный |
0,05 |
1 |
|
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
1 |
1 |
|
B01.035.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный |
0,5 |
1 |
|
B01.047.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") |
0,4 |
1 |
|
B01.050.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный |
0,2 |
1 |
|
B01.058.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный |
0,3 |
1 |
|
B01.070.009 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный |
0,5 |
1 |
|
B04.006.001 |
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-генетика |
0,1 |
1 |
|
В04.047.001 |
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") |
0,9 |
1 |
|
2.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А09.05.080 |
Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови |
0,05 |
1 |
|
А09.05.214 |
Исследование уровня гомоцистеина в крови |
1 |
1 |
|
А09.05.235 |
Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови |
0,1 |
1 |
|
A12.06.060 |
Определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови |
0,05 |
1 |
|
В03.005.006 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) |
1 |
1 |
|
В03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
1 |
|
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
|
В03.016.019.001 |
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии |
1 |
1 |
|
2.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
А02.26.003 |
Офтальмоскопия |
1 |
1 |
|
А02.26.015 |
Офтальмотонометрия |
0,3 |
1 |
|
А04.10.002 |
Эхокардиография |
0,6 |
1 |
|
А04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
0,3 |
1 |
|
А04.28.002.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
0,3 |
1 |
|
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
0,6 |
1 |
|
А05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,5 |
1 |
|
А06.03.057 |
Рентгенография пораженной части костного скелета |
0,5 |
1 |
|
А06.03.061 |
Рентгеноденситометрия |
0,5 |
1 |
3. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
3.1. Специализированные продукты лечебного питания |
||||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
Средняя суточная доза |
Средняя курсовая доза |
|
Специальный продукт лечебного питания, лишенный метионина |
0,8 |
доза |
3 |
1 095 |
