Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 августа 2022 г. N 541н “Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)”

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 августа 2022 г. N 541н
"Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)"

О стандартах медицинской помощи см. справку

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:

Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.

Министр

М.А. Мурашко

Зарегистрировано в Минюсте РФ 5 сентября 2022 г.

Регистрационный N 69935

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 августа 2022 г. N 541н

Стандарт медицинской помощи взрослым при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X¹):

Е71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления²	Усредненный показатель кратности применения
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,5	1
В01.047.001	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")	0,5	1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
В01.003.003	Суточное наблюдение врачом-анестезиологом- реаниматологом	0,3	7
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,5	1
В01.006.002	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный	1	3
В01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный	1	1
В01.013.002	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный	1	2
B01.015.001	Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный	0,59	1
B01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	1	1
B01.023.002	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный	1	1
B01.023.003	Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,65	15
B01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,34	1
B01.047.001	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")	0,5	1
B01.047.002	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")	1	2
B01.047.009	Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,65	15
B01.070.009	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный	1	1
В04.047.001	Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")	1	1

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А09.05.207	Исследование уровня молочной кислоты в крови	1	5
А09.28.015	Обнаружение кетоновых тел в моче	0,49	2
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	3
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	3
В03.016.011	Исследование кислотно-основного состояния и газов крови	1	9
В03.016.018	Комплексное определение содержания органических кислот в моче	1	2
В03.016.019.001	Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии	1	2
В03.019.019	Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий	0,5	1

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А02.26.003	Офтальмоскопия	0,34	1
А04.10.002	Эхокардиография	1	1
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	2
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	2
А05.23.001	Электроэнцефалография	1	1
А05.23.001.002	Электроэнцефалография с видеомониторингом	0,33	1
А05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,18	1
А05.23.009.001	Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием	0,025	1
А06.23.004	Компьютерная томография головного мозга	0,09	1
А06.23.004.006	Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием	0,025	1

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А16.16.034	Гастростомия	0,05	1

2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А11.16.010	Установка назогастрального зонда	0,075	1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо- химическая классификация	Наименование лекарственного препарата³	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД⁴	СКД⁵
А10АВ	Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
		Инсулин растворимый [человеческий генно- инженерный]	0,45	ME	35	210
А16АА	Аминокислоты и их производные
		Левокарнитин	1	мг	4 200	1 533 000
В05ВА	Растворы для парентерального питания
		Декстроза	0,45	г	100	600
		Жировые эмульсии для парентерального питания	0,3	мл	525	2 625
В05ВВ	Растворы, влияющие на водноэлектролитный баланс
		Калия хлорид+ Натрия гидрокарбонат+ Натрия хлорид	0,25	мл	100	600
В05ХА	Растворы электролитов
		Натрия гидрокарбонат	0,25	мг	420	2 520

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию

4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)	1	21

4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД⁴	СКД⁵
Специальный продукт лечебного питания, лишенный лейцина	0,5	доза	3	1 095

──────────────────────────────

¹ Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

² Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 – указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

³ Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия – торговое наименование лекарственного препарата.

⁴ Средняя суточная доза.

⁵ Средняя курсовая доза.